| Selectief tekort aan immunoglobuline A (IgA) | meer immuunsysteem |
| Selectieve IgA deficientie | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Selectieve IgA-deficiëntie resulteert in een laag niveau van immunoglobuline A (IgA). De IgG- en IgM-spiegels zijn normaal. |
- de meeste mensen met selectieve IgA-deficiëntie hebben weinig of geen symptomen, maar sommigen hebben chronische longinfecties, sinusitis en andere aandoeningen
- artsen diagnosticeren de aandoening door niveaus van immunoglobulinen in het bloed te meten
- dntibiotica worden gebruikt om infecties te behandelen of soms te voorkomen
Selectieve immunoglobulinedeficiëntie is meestal erfelijk. Het resulteert in een laag niveau van één type (klasse) antilichaam (immunoglobuline), ook al zijn de niveaus van andere immunoglobulinen normaal.
Het immuunsysteem produceert verschillende klassen immunoglobulinen, zoals immunoglobuline A (IgA), IgD, IgE, IgG en IgM. Elke klasse helpt het lichaam op een andere manier te beschermen tegen infecties (zie ook Antilichamen). Een tekort aan een of meer typen immunoglobuline verhoogt het risico op ernstige infecties.
Het niveau van elke immunoglobuline klasse kan laag zijn, maar de meest aangetaste klasse is IgA.
Selectieve IgA-deficiëntie is de meest voorkomende primaire immunodeficiëntie. Het kan worden veroorzaakt door een mutatie in een specifiek gen of door een medicijn, zoals fenytoïne (gebruikt voor de behandeling van epileptische aanvallen) of sulfasalazine (gebruikt voor de behandeling van reumatoïde artritis). Het overervingspatroon van de genmutatie is onbekend, maar het hebben van een familielid met selectieve IgA-deficiëntie verhoogt het risico met ongeveer 50 keer.
Sommige mensen met selectieve IgA-deficiëntie maken antistoffen tegen IgA als ze worden blootgesteld aan IgA in bloedtransfusies of immuunglobuline (antistoffen die worden verkregen uit het bloed van mensen met een normaal immuunsysteem). In zeldzame gevallen veroorzaken deze antilichamen tegen IgA een ernstige allergische (anafylactische) reactie als deze mensen de volgende keer een bloedtransfusie of immuunglobuline krijgen.
Symptomen
De meeste mensen met een selectieve IgA-deficiëntie hebben weinig of geen symptomen. Anderen ontwikkelen chronische longinfecties, sinusitis, allergieën, astma, neuspoliepen, chronische diarree of, in zeldzame gevallen, auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus (lupus) of inflammatoire darmziekte (die meestal gastro-intestinale symptomen veroorzaakt die vaak terugkomen of die ernstig kunnen zijn). Een paar mensen ontwikkelen na verloop van tijd gemeenschappelijke variabele immunodeficiëntie.
Sommige mensen verbeteren spontaan. De levensduur wordt meestal niet beïnvloed. Als zich een auto-immuunziekte of een andere immuunstoornis (zoals gewone variabele immunodeficiëntie) ontwikkelt, kan de levensduur korter zijn.
Diagnose
- bloedonderzoek om het immunoglobulineniveau voor en na vaccinaties te meten
Artsen vermoeden selectieve IgA-deficiëntie bij mensen als ze last hebben van:
- terugkerende infecties
- een anafylactische reactie op een bloedtransfusie of op immuunglobuline
- maagdarmklachten die het gevolg kunnen zijn van een inflammatoire darmziekte
- familieleden die selectieve IgA-deficiëntie, gewone variabele immunodeficiëntie of een auto-immuunziekte hebben
Om de diagnose te bevestigen worden bloedtesten gedaan om het immunoglobulineniveau te meten.
Normaal reageert het immuunsysteem van het lichaam op een vaccin door stoffen (zoals antilichamen) te produceren en witte bloedcellen te mobiliseren die de specifieke bacterie of het specifieke virus in het vaccin herkennen en/of aanvallen. Wanneer mensen die gevaccineerd zijn vervolgens worden blootgesteld aan de specifieke bacterie of het specifieke virus, produceert het immuunsysteem automatisch deze antilichamen en onderneemt het andere acties om ziekte te voorkomen of te verminderen. Mensen met een selectieve IgA-deficiëntie maken geen antistoffen aan als reactie op bepaalde soorten vaccins. Artsen meten de IgA-antilichaamspiegels (immunoglobuline) voor en na vaccinaties. Gebrek aan stijging van IgA na vaccinatie helpt bij het stellen van de diagnose.
Behandeling
- antibiotica om infecties te behandelen of soms te voorkomen
- gebruik van een medische identificatiearmband of tag door mensen die een anafylactische reactie hebben gehad op een bloedtransfusie of immuunglobuline
Meestal is geen behandeling van selectieve IgA-deficiëntie nodig.
Antibiotica worden gegeven aan mensen die een infectie hebben. Als de aandoening ernstig is, worden vooraf antibiotica gegeven om te voorkomen dat infecties zich ontwikkelen.
Mensen die een anafylactische reactie op een bloedtransfusie of immuunglobuline hebben gehad, moeten medische identificatie dragen om artsen erop te wijzen dat ze voorzorgsmaatregelen tegen dergelijke reacties moeten nemen.
Selectieve IgA-deficiëntie die het gevolg is van het gebruik van een medicijn verdwijnt meestal als de medicatie wordt gestopt.
Bronnen:
| Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |