Gastrinoom meer spijsvertering   meer kanker  
  Zollinger-Ellison-syndroom;  Z-E-syndroom;  ZES

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het Zollinger-Ellison syndroom
Een gastrinoom is een tumor, meestal in de alvleesklier of de twaalfvingerige darm (het eerste segment van de dunne darm), die een overmatige hoeveelheid van het hormoon gastrine produceert, dat de maag stimuleert om zuur en enzymen af te scheiden, waardoor maagzweren ontstaan.

Een gastrinoom is een tumor, meestal in de alvleesklier of de twaalfvingerige darm (het eerste segment van de dunne darm), die een overmatige hoeveelheid van het hormoon gastrine produceert, dat de maag stimuleert om zuur en enzymen af te scheiden, waardoor maagzweren ontstaan.

  • deze tumoren ontstaan uit cellen in de alvleesklier die gastrine produceren
  • de symptomen zijn vergelijkbaar met die van maagzweren, waaronder pijn en bloedingen
  • de diagnose omvat bloedonderzoek en beeldvormingsonderzoek
  • de overlevingskans is groot als de tumor volledig wordt verwijderd
  • de behandeling omvat medicijnen om het zuur in de maag te verminderen en soms een operatie en chemotherapie

Gastrinomen zijn een soort endocriene tumoren van de alvleesklier. De meeste mensen met gastrinomen hebben meerdere tumoren in of bij de alvleesklier of de twaalfvingerige darm. Ongeveer de helft van de tumoren is kankerachtig. Soms komt een gastrinoom voor als onderdeel van multipele endocriene neoplasie, een erfelijke aandoening waarbij tumoren ontstaan uit de cellen van verschillende endocriene klieren, zoals de insulineproducerende cellen van de alvleesklier.

Symptomen   
Het teveel aan gastrine dat door het gastrinoom wordt afgescheiden, zorgt ervoor dat de maag veel te veel zuur produceert. Deze overproductie van zuur kan leiden tot het Zollinger-Ellison syndroom. Bij het Zollinger-Ellison-syndroom heeft iemand symptomen van agressieve maagzweren (zoals pijn of bloedingen) in de maag, de twaalfvingerige darm en elders in de darm. Echter, maar liefst 25% van de mensen met het Zollinger-Ellison syndroom heeft geen maagzweer wanneer de diagnose wordt gesteld. Breuk, bloeding en obstructie van de darm kunnen optreden en levensbedreigend zijn. Bij meer dan de helft van de mensen met een gastrinoom zijn de symptomen niet erger dan bij mensen met een gewone maagzweer. Bij 25 tot 40% van de mensen is diarree als gevolg van de overmatige zuurproductie het eerste symptoom.

Diagnose   

Een arts vermoedt een gastinoom wanneer iemand vaak maagzweren heeft of meerdere maagzweren die niet reageren op de gebruikelijke behandelingen tegen maagzweren. Bloedtests om abnormaal hoge gastrinelevels op te sporen zijn de meest betrouwbare diagnostische tests.

Als het gastrinoom eenmaal is vastgesteld, proberen artsen de tumor te lokaliseren met verschillende beeldvormende tests, zoals computertomografie (CT-scan) van de buik, scintigrafie (een soort radionuclidescan), endoscopische ultrasonografie, positronemissietomografie (PET) en arteriografie (een röntgenfoto die wordt gemaakt nadat een radiopake kleurstof in een slagader is geïnjecteerd). Deze tumoren kunnen echter moeilijk te vinden zijn, omdat ze meestal klein zijn.

Prognose   
Als de tumor volledig operatief wordt verwijderd, hebben mensen meer dan 90% kans om 5 tot 10 jaar te overleven. Als de tumor niet volledig wordt verwijderd, hebben mensen 43% kans om 5 jaar te overleven en 25% kans om 10 jaar te overleven.

Behandeling   

  • methoden om de hoeveelheid maagzuur te verminderen
  • soms chirurgische verwijdering
  • soms chemotherapie

Hoge doses protonpompremmers, die zuurverlagende medicijnen zijn (zie tabel: Medicijnen voor de behandeling van maagzuur) kunnen effectief zijn om het zuurniveau te verlagen en de symptomen tijdelijk te verlichten. Als deze medicijnen niet effectief genoeg zijn, kunnen injecties met octreotide helpen. Als er slechts één tumor is en de persoon geen meervoudige endocriene neoplasie heeft, wordt het gastrinoom meestal operatief verwijderd. In dergelijke gevallen geneest chirurgische verwijdering ongeveer 20% van de mensen.

Als deze behandelingen niet werken, kan een operatie om de maag volledig te verwijderen (totale gastrectomie) nodig zijn. Bij deze operatie wordt de tumor niet verwijderd, maar kan de gastrine geen maagzweren meer veroorzaken nadat de zuurproducerende maag is verwijderd. Als de maag wordt verwijderd, zijn dagelijkse ijzer- en calciumsupplementen via de mond en maandelijkse injecties met vitamine B12 nodig, omdat de opname van deze voedingsstoffen wordt belemmerd wanneer de maagsappen die deze voedingsstoffen voor de opname voorbereiden, niet langer beschikbaar zijn.

Als kankertumoren zijn uitgezaaid naar andere delen van het lichaam, kan chemotherapie helpen het aantal tumorcellen en de gastrinelevels in het bloed te verminderen. Een dergelijke therapie geneest de kanker echter niet en is uiteindelijk fataal.


Bronnen:

Laatste wijziging: 26 april 2023

  Einde van de pagina