|
|
Wat is het?
De ziekte van Abt-Letterer-Siwe is de ernstigste, systemische vorm van Langerhanscelhistiocytose (LCH),
die vooral kinderen onder de 2-3 jaar treft.
Het is een zeldzame, progressieve aandoening met uitgebreide orgaanaantasting (huid, lever, milt, beenmerg)
en een gereserveerde prognose, vaak behandeld met chemotherapie.
|
Defenitei:
Een agressieve, systemische variant van Langerhanscelhistiocytose (LCH), een vorm van histiocytose waarbij dendritische cellen zich abnormaal vermenigvuldigen en weefsels infiltreren.
Leeftijd
Komt meestal voor bij zuigelingen en jonge kinderen (onder de 3 jaar).
Symptomen
Prognose
De ziekte is ernstig en soms fataal, met een significant risico op overlijden, wat vraagt om snelle diagnostiek en behandeling.
Behandeling
Bestaat doorgaans uit chemotherapie om de woekering van de cellen te remmen.
Bronnen:
|