|
Wat is het?
Cystische mediale necrose is een ziekte die de grote slagaders beïnvloedt, met name de aorta,
die wordt gekenmerkt door de accumulatie van mucopolysachariden in de tunica-media van deze vaten en het verlies van spieren
en elastische vezels. Deze laesies lijken op cysten in uiterlijk.
Cystische medionecrose vindt in de meeste gevallen onafhankelijk plaats, maar vaak ook binnen aangeboren bindweefselziekten,
zoals het syndroom van Marfan,
het syndroom van Ehlers-Danlos
of anuloaortische ectasia.
De oorzaak van deze ziekte is onbekend.
Autosomale dominante overerving wordt aangenomen.
|