|
Wat is het?
Een sarcoom is een maligne tumor uitgaande van bindweefsel. Een epitheloïd sarcoma (epitheloïd cell sarcoma) is een zeldzame maligne mesenchymale tumor, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van epithelioid cellen. Het is voor het eerst beschreven door Enzinger in 1970. Het zit vaak aan de distale extremiteiten (vingers, handen, onderarmen, voeten) en het komt vooral voor bij jong volwassenen. Bij een groot deel van de epithelioid sarcomen blijkt het tumor suppressor gen SMARCB1 te zijn geïnactiveerd.
Het begint als een langzaam groeiende en meestal pijnloze tumor, vast tot hard aanvoelend. Ze worden langzaam groter en kunnen gaan ulcereren. Vaak duurt het enige tijd voordat de diagnose is gesteld. Soms zijn er bij presentatie multipele tumoren en soms zijn er ook al metastasen.
|