|
|
Wat is het?
De ziekte van Gorham-Stout (ook bekend als fantoombotziekte of verdwijnende botziekte) is een uiterst zeldzame aandoening waarbij botten geleidelijk afbreken en verdwijnen.
Dit gebeurt doordat lymfevaten abnormaal woekeren in het botweefsel. Het ontbrekende bot wordt vervangen door vezelig weefsel of extra lymfevaten.
Deze ziekte kan op elke leeftijd ontstaan, maar wordt het vaakst vastgesteld bij kinderen en jongvolwassenen.
|
Symptomen
Lokale pijn, zwelling en bewegingsbeperkingen zijn gebruikelijk. Omdat de botten verzwakken, kunnen er spontane botbreuken (pathologische fracturen) optreden.
Betrokken botten
Elk bot kan worden aangedaan, maar de ribben, schedel, kaak, sleutelbeen en wervelkolom zijn het meest kwetsbaar.
Ootzaak en Diagnose
De exacte oorzaak is nog altijd onbekend.
De diagnose wordt gesteld op basis van beeldvormend onderzoek, zoals MRI-scan,
die de botafbraak en lymfevaatgroei in beeld brengt.
Complicaties
Wanneer de ziekte zich in de borstkas bevindt, kan er lekkage van lymfevocht naar de borstholte optreden (chylothorax), wat zeer ernstig en potentieel levensbedreigend is.
Behandeling
Er is geen standaardmedicatie of genezing. Behandelingen (zoals chirurgie, bestraling of medicatie om botafbraak te remmen) zijn voornamelijk gericht op het verlichten van de symptomen en het stabiliseren van de botten.
Bronnen:
|