|
|
Wat is het?
Het PPP-syndroom (Pancreatitis, Panniculitis en Polyarthritis-syndroom) is een zeer zeldzame en ernstige aandoening waarbij alvleesklierenzymen in de bloedbaan terechtkomen.
|
De Klassieke Triade
Het syndroom wordt gekenmerkt door drie gelijktijdige verschijnselen:
- Pancreatitis (alvleesklierontsteking): vaak acuut, chronisch of gekoppeld aan een pseudocyst of tumor. Opmerkelijk genoeg ontbreken buikklachten bij een groot deel van de patiënten
- Panniculitis (ontsteking van het vetweefsel): pijnlijke, rode tot purperen huidknobbeltjes (vaak op de benen of romp) waar soms een olieachtige substantie uit kan lekken. Huidbiopten laten vaak "ghost adipocytes" (lege vetcellen door necrose) zien
- Polyarthritis (gewrichtsontsteking): pijnlijke, gezwollen gewrichten (zoals knieën, enkels of handgewrichten) veroorzaakt door vetnecrose in het bot en de gewrichten
Oorzaak en Mechanisme
- lekkage van enzymen: door schade aan de alvleesklier (of een fistel) komen grote hoeveelheden spijsverteringsenzymen - vooral lipase en amylase - in de bloedsomloop terecht
- vetnecrose: deze enzymen breken vetweefsel af in de huid, onderhuids vet, botten en gewrichten, wat leidt tot systemische ontstekingen
- risicogroepen: komt het meest voor bij middelbare mannen met een geschiedenis van zwaar alcoholgebruik of galsteenaandoeningen, hoewel het ook na buiktrauma kan optreden
Diagnose
Wordt gesteld via sterk verhoogde amylase- en lipase-waarden in het bloed, beeldvorming (zoals een CT-scan van de buik) en een huidbiopsie.
Behandeling
De focus ligt op het herstellen van het onderliggende alvleesklierprobleem (bijvoorbeeld via drainage, stenting of chirurgische ingrepen aan de alvleesklier), gecombineerd met ondersteunende zorg.
Prognose
Het syndroom kent een hoog risico op complicaties en een sterftecijfer dat kan oplopen tot ongeveer 24% tot 25%.
Bronnen:
|