Wat is het?
- Het VEXAS-syndroom is een verworven multisystemische auto-inflammatoire aandoening die vooral voorkomt bij mannen van middelbare leeftijd
- De aandoening wordt gekenmerkt door een mutatie in het UBA1-gen.
- De behandeling bestaat voornamelijk uit toediening van immunosuppressiva.
- Stamceltransplantatie is de enige curatieve behandeling.
- De mortaliteit van het VEXAS-syndroom is hoog.
|