| Aangeboren Cysteuze Dysplasie van de Nieren | meer nieren, urinewegen |
| Aangeboren niercysteuze dysplasie | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Congenitale cystische dysplasie van de nieren is een brede categorie van aangeboren afwijkingen aan de nieren en/of urinewegen die verstopping van de urinestroom kunnen veroorzaken. |
Congenitale cystische dysplasie tast één of beide nieren aan. Cysteuze dysplasie van de nieren kan de enige aangeboren afwijking zijn, of het kan deel uitmaken van een syndroom en samen met andere afwijkingen voorkomen. Afwijkingen kunnen ook voorkomen in andere delen van de urinewegen, zoals de urineleider, de blaas, of in zeldzame gevallen de urinebuis, de testikels of de buikwandspieren.
Als er genoeg nierweefsel beschadigd is, kan er een chronische nierziekte ontstaan, die soms symptomen veroorzaakt en vaak gepaard gaat met groeivertraging. Congenitale cystische dysplasie van de nieren wordt meestal ontdekt wanneer voor de geboorte een routine-echografie wordt gedaan of wanneer dit in de vroege kinderjaren gebeurt om een reden die niets met de nieren te maken heeft.
De prognose is zeer onvoorspelbaar omdat het voor artsen moeilijk kan zijn om te bepalen hoeveel nierweefsel niet aangetast is en normaal functioneert.
De behandeling bestaat uit chirurgische correctie, indien nodig, van eventuele geassocieerde afwijkingen aan de urinewegen. Als de chronische nierziekte zich ontwikkelt tot een nierziekte in het eindstadium (ESKD, of nierfalen in het eindstadium), kan dialyse of niertransplantatie nodig zijn.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 30 oktober 2023 |