| Cutane T-cel lymfomen | meer bloed |
| CTCL; Mycosis Fungoides; Sézary-syndroom | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de samenvatting ('Quick Facts: Just the basics on this topic') uit de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat zijn Cutane T-cel lymfomen Cutane T-cel lymfomen (CTCL) zijn een zeldzame, hardnekkige, zeer langzaam groeiende vorm van non-Hodgkin lymfoom, een kanker van een type witte bloedcel genaamd lymfocyten. |
Lymfomen) zijn kankers van een specifiek type witte bloedcellen die lymfocyten worden genoemd. Deze cellen helpen infecties bestrijden. Lymfomen kunnen zich ontwikkelen uit B- of T-lymfocyten, de twee belangrijkste typen lymfocyten. T-lymfocyten zijn belangrijk bij het reguleren van het immuunsysteem en het bestrijden van virale infecties. B-lymfocyten produceren antilichamen, die essentieel zijn bij het bestrijden van sommige infecties.
De meest voorkomende vormen van CTCL zijn:
- Mycosis fungoides
- Sézary-syndroom
De meeste mensen die CTCL ontwikkelen zijn ouder dan 50 jaar. Het ontstaat uit rijpe T-cellen (T-lymfocyten) en tast eerst de huid aan.
Mycosis fungoides begint zo subtiel en groeit zo langzaam dat het in eerste instantie misschien niet wordt opgemerkt. Het veroorzaakt een langdurige, jeukende huiduitslag - soms een klein gebied met verdikte, jeukende huid die later knobbeltjes ontwikkelt en zich langzaam verspreidt. Bij sommige mensen ontwikkelt het zich tot een vorm van leukemie (Sézary-syndroom). Bij andere mensen ontwikkelt het zich naar de lymfeklieren en inwendige organen. Zelfs met een biopsie hebben artsen moeite om deze ziekte in een vroeg stadium te diagnosticeren. Later in het verloop van de ziekte toont een biopsie echter lymfoomcellen in de huid.
Sézary-syndroom begint ook subtiel en groeit langzaam. De huid wordt rood over het hele lichaam met kloven in de handpalmen en voetzolen. De vergroting van de lymfeklieren is meestal mild. Naast de uitslag kunnen mensen ook koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies hebben. Net als bij mycosis fungoides hebben artsen moeite om deze ziekte in een vroeg stadium te diagnosticeren, zelfs met een huidbiopsie. Een bloeduitstrijkje (waarbij een druppel bloed onder een microscoop wordt onderzocht) kan Sézary-cellen (kwaadaardige T-cellen met een karakteristiek uiterlijk) laten zien en dit kan helpen bij het stellen van de diagnose naast een huidbiopsie.
Behandeling
De behandeling van CTCL kan worden onderverdeeld in:
- therapie gericht op de huid, zoals lichttherapie (fototherapie) of lokale geneesmiddelen
- lichaamsbrede therapie, zoals chemotherapie of gerichte geneesmiddelen, meestal intraveneus toegediend
Therapie gericht op de huid wordt meestal als eerste gestart en is vaak jarenlang effectief. Dit type behandeling omvat medicinale crèmes zoals corticosteroïden of retinoïden die op de huid worden aangebracht, of een vorm van bestralingstherapie die elektronenbundeltherapie wordt genoemd of met zonlicht (fototherapie).
Chemotherapie wordt gegeven als huidgerichte therapie heeft gefaald of bij mensen met CTCL die zich buiten de huid heeft verspreid.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 10 augustus 2023 |