Idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose meer longen en luchtwegen

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose is een zeldzame idiopathische interstitiële pneumonie die langzaam progressief is.
  • mensen hebben vaak terugkerende infecties, kortademigheid en een droge hoest
  • artsen gebruiken computertomografie en soms een longbiopsie om de ziekte vast te stellen
  • de behandeling bestaat meestal uit het geven van corticosteroïden

Zie ook Overzicht van Idiopathische Interstitiële Pneumonieën.

Idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose is een zeldzame aandoening die wordt geclassificeerd als een idiopathische interstitiële pneumonie.

Idiopathisch betekent dat de oorzaak onbekend is, maar experts denken dat de aandoening verband kan houden met terugkerende longinfecties. Genetische en auto-immuunfactoren kunnen echter ook een rol spelen bij idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose.

Mannen en vrouwen worden ongeveer in gelijke mate getroffen. Idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose komt voor bij mensen van alle leeftijden. De mediane leeftijd waarop de ziekte begint, ligt echter rond 57 jaar. De meeste getroffen mensen zijn niet-rokers.

Mensen kunnen last hebben van terugkerende infecties, kortademigheid en een droge hoest. Pneumothorax komt vaak voor tijdens het verloop van de ziekte.

Diagnose   
Voor de diagnose van idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose is computertomografie (CT-scan) van de borstkas nodig. Soms is een biopsie van de long nodig om de diagnose te bevestigen.

Behandeling   
De juiste behandeling voor deze aandoening is onbekend. Soms geven artsen corticosteroïde omdat deze effectief zijn bij sommige andere idiopathische interstitiële pneumonieën, maar hun effectiviteit bij idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose is onbekend.

Bronnen:

Laatste wijziging: 01 december 2023
  Einde van de pagina