| Overzicht van interstitiële longaandoeningen | meer longen en luchtwegen |
| Diffuse parenchymziekte | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Interstitiële longziekte (ook wel diffuse parenchymziekte genoemd) is een term die wordt gebruikt om een aantal verschillende aandoeningen te beschrijven die de interstitiële ruimte van de longen aantasten. De interstitiële ruimte bestaat uit de wanden van de luchtzakken van de longen (alveoli) en de ruimten rond bloedvaten en kleine luchtwegen. Interstitiële longaandoeningen leiden tot abnormale ophoping van ontstekingscellen in het longweefsel, veroorzaken kortademigheid en hoesten, en vertonen overeenkomsten in hun verschijningsvorm op beeldvormingsstudies, maar zijn verder niet verwant. Sommige van deze ziekten zijn zeer ongebruikelijk. |
Vroeg in het verloop van deze ziekten hopen witte bloedcellen, macrofagen en eiwitrijke vloeistof zich op in de interstitiële ruimte, waardoor een ontsteking ontstaat. Als de ontsteking aanhoudt, kan littekenvorming (fibrose) het normale longweefsel vervangen. Als alveoli geleidelijk vernietigd worden, komen er dikwandige cysten (honingraatvorming genoemd omdat ze lijken op de cellen van een bijenkorf) voor in de plaats. De aandoening die het gevolg is van deze veranderingen wordt longfibrose genoemd.
Hoewel de verschillende interstitiële longaandoeningen los van elkaar staan en verschillende oorzaken hebben, hebben ze enkele vergelijkbare kenmerken. Allemaal leiden ze tot een verminderd vermogen om zuurstof naar het bloed te transporteren en allemaal veroorzaken ze verstijving en inkrimping van de longen, waardoor ademhalen moeilijk wordt en hoesten ontstaat. Het vermogen om kooldioxide uit het bloed te verwijderen is echter meestal geen probleem.
Oorzaak
| Wat is de oorzaak van interstiële longaandoeningen | |
| Type aandoening | Voorbeelden |
| Auto-immuunziekten | Auto-immuun myositis/anti-synthetase syndroom; Goodpasture syndroom; gemengde bindweefselziekte; reumatoïde artritis; systemische sclerose; Sjögren syndroom en systemische lupus erythematosus (lupus) |
| Organisch stof | Vogelpoep en schimmels |
| Aan medicijnen gerelateerd | Amiodaron; bleomycine; busulfan; carbamazepine; checkpointremmers; chloorambucil; cocaïne; cyclofosfamide; goud; methotrexaat; nitrofurantoïne; sulfasalazine en sulfonamiden. |
| Chemisch-gerelateerd | Aluminiumpoeder; asbest; beryllium; metalen; zwaveldioxide; talk |
| Genetische aandoeningen | Ziekte van Fabry; familiaire longfibrose; ziekte van Gaucher; syndroom van Hermansky-Pudlak; neurofibromatose; ziekte van Niemann-Pick (zeldzaam); pulmonale alveolaire microlithiasis; pulmonale alveolaire proteïnose en tubereuze sclerose. |
| Acute interstitiële pneumonie; cryptogene organiserende pneumonie; desquamatieve interstitiële pneumonie; idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose; idiopathische longfibrose; lymfoïde interstitiële pneumonie; aspecifieke interstitiële pneumonie en bronchiolitis-geassocieerde interstitiële longziekte. | |
| Therapeutische of industriële bestraling | Stralingstherapie voor kanker |
| Andere aandoeningen | Amyloïdose; chronische aspiratie; eosinofiele longontsteking; lymfangioleiomyomatose; pulmonale Langerhanscelhistiocytose; sarcoïdose en vasculitische aandoeningen (die ontsteking van bloedvaten veroorzaken) zoals eosinofiele granulomatose met polyangiitis en granulomatose met polyangiitis |
Diagnose
- CT-scan van de borstkas
- longfunctieonderzoek
- arteriële bloedgas analyse
Omdat interstitiële longaandoeningen symptomen veroorzaken die lijken op die van veel vaker voorkomende aandoeningen (bijvoorbeeld longontsteking, chronische obstructieve longziekte [COPD]), worden ze in eerste instantie misschien niet vermoed. Wanneer een interstitiële longaandoening wordt vermoed, worden diagnostische tests uitgevoerd. Het onderzoek kan variëren per vermoedelijke ziekte, maar is over het algemeen vergelijkbaar.
De meeste mensen krijgen een röntgenfoto van de borstkas, computertomografie (CT-scan) van de borstkas, longfunctietests en soms analyse van arteriële bloedgassen. CT is gevoeliger dan röntgenfoto's van de borstkas en helpt artsen een specifiekere diagnose te stellen. CT wordt uitgevoerd met technieken die de resolutie maximaliseren (hoge-resolutie CT). Longfunctietests laten vaak zien dat het volume lucht dat de longen kunnen vasthouden abnormaal klein is. Arteriële bloedgasonderzoeken meten het zuurstof- en kooldioxidegehalte in het arteriële bloed en bepalen de zuurgraad (pH) van het bloed.
Om de diagnose te bevestigen, nemen artsen soms een klein stukje longweefsel weg voor microscopisch onderzoek (longbiopsie) met behulp van een procedure die fiberoptische bronchoscopie wordt genoemd. Een longbiopsie die op deze manier wordt gedaan, wordt transbronchiale longbiopsie genoemd. Vaak is er een groter weefselmonster nodig dat operatief moet worden verwijderd, soms met behulp van een thoracoscoop (een procedure die thoracoscopische longbiopsie met video-ondersteuning wordt genoemd).
Er kan bloedonderzoek worden gedaan. Deze kunnen de diagnose meestal niet bevestigen, maar worden gedaan als onderdeel van de zoektocht naar andere, vergelijkbare aandoeningen.
| Ongebruikelijke interstitiële longaandoeningen | |||
| Aandoening | Symptomen | Behandeling | Opmerkingen |
| Door geneesmiddelen veroorzaakte interstitiële longziekte |
|
|
|
| Alveolaire bloeding syndromen (bloeding in de longen) |
|
|
|
| Lymfangioleiomyomatose |
|
|
|
Bronnen:
| Laatste wijziging: 08 december 2023 |