| Lymfangioleiomyomatose | meer longen en luchtwegen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Lymfangioleiomyomatose (LAM) is een zeldzame, langzaam progressieve groei van gladde spiercellen in de longen. |
Zie ook Overzicht van interstitiële longziekten.
Lymfangioleiomyomatose (LAM) is zeldzaam. Het komt alleen voor bij vrouwen, meestal vrouwen tussen de 20 en 40 jaar. De oorzaak is onbekend.
Symptomen
Getroffen vrouwen hebben meestal kortademigheid.
Soms komen ook hoesten, pijn op de borst en het ophoesten van bloed (\hemoptoë) voor.
De symptomen kunnen verergeren tijdens de zwangerschap. Soms is de eerste indicatie van de ziekte het inklappen van een long
(pneumothorax) zonder duidelijke reden.
Soms verzamelt zich vloeistof in de zak die de longen bedekt (pleura).
De aandoening ontwikkelt zich langzaam, maar uiteindelijk verslechtert de longfunctie tot ademhalingsfalen. De snelheid van progressie varieert sterk, maar de progressie kan tijdens de zwangerschap versnellen.
Diagnose
- computertomografie van de borstkas
- bloedonderzoek
Een röntgenfoto van de borst en computertomografie (CT) zijn meestal nodig voor de diagnose van lymfangioleiomyomatose.
Vaak wordt een bloedtest gedaan die het niveau van vasculaire endotheliale groeifactor D (VEGF-D) meet. VEGF-D niveaus zijn meestal verhoogd bij vrouwen die LAM hebben.
Als de resultaten van beeldvorming en bloedonderzoek onduidelijk zijn, kunnen artsen stukjes longweefsel wegnemen voor onderzoek onder een microscoop (longbiopsie).
Longfunctietesten tonen aan dat de hoeveelheid lucht die de longen kunnen vasthouden lager is dan normaal.
Behandeling
- sirolimus
- longtransplantatie
Sirolimus, een medicijn dat normaal gebruikt wordt om het immuunsysteem te onderdrukken na een niertransplantatie, lijkt de achteruitgang van de longfunctie te vertragen bij mensen met LAM.
Een longtransplantatie kan de aandoening behandelen. Soms komt LAM echter terug in de getransplanteerde long.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 01 december 2023 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |