Diffuse alveolaire bloeding meer longen en luchtwegen

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Diffuse alveolaire bloeding is een syndroom van terugkerende of aanhoudende bloedingen in de longen, meestal veroorzaakt door een auto-immuunziekte.

Een belangrijke functie van het immuunsysteem is het bestrijden van infecties. Om dit te doen, herkent het immuunsysteem micro-organismen als vreemd voor de persoon en produceert het eiwitten (antilichamen) die zich binden aan de micro-organismen, zodat ze uit het lichaam kunnen worden verwijderd. Bij auto-immuunziekte reageert het lichaam ten onrechte tegen iemands eigen weefsels alsof ze vreemd zijn. Bij auto-immuunziekten waarbij de longen betrokken zijn, valt het immuunsysteem het longweefsel aan en beschadigt het dit. Auto-immuunziekten die de longen aantasten, kunnen ook andere organen aantasten, zoals de nieren.

Diffuse alveolaire bloeding is een syndroom, geen specifieke aandoening. Een syndroom is een groep symptomen en andere afwijkingen die samen voorkomen, maar veroorzaakt kunnen worden door verschillende aandoeningen. Bij diffuse alveolaire bloeding is er schade aan de kleine bloedvaten die de longen van bloed voorzien, waardoor bloed zich ophoopt in de kleine luchtzakjes (alveoli) van de longen. Dergelijke schade aan de bloedvaten kan het gevolg zijn van verschillende aandoeningen.

Oorzaak   
Veel aandoeningen kunnen diffuse alveolaire bloeding veroorzaken.

De meest voorkomende oorzaken zijn:

Andere aandoeningen die diffuse alveolaire bloeding kunnen veroorzaken zijn onder andere

  • onvoldoende bloedstolling veroorzaakt door aandoeningen of antistollingsmedicijnen
  • hartaandoeningen (bijvoorbeeld mitralisstenose)
  • idiopathische pulmonale hemosiderose (een zeldzame aandoening, mogelijk te wijten aan auto-immuunletsel, die alleen diffuse alveolaire bloeding veroorzaakt en meestal voorkomt bij kinderen jonger dan 10 jaar)
  • isolated pauci-immune pulmonary capillaritis (een immuunaandoening die voorkomt bij mensen tussen de 18 en 35 jaar en die de kleine bloedvaatjes van de longen beschadigt, waardoor bloed in de longen lekt maar er geen andere problemen zijn)
  • longinfecties (bijvoorbeeld hantavirusinfectie)
  • medicijnen (bijvoorbeeld amiodaron, bleomycine, infliximab, methotrexaat, montelukast, nitrofurantoïne en propylthiouracil)
  • toxinen (bijvoorbeeld isocyanaten, crackcocaïne, trimellitische anhydride, bepaalde pesticiden en vaping)
  • transplantatie van organen of beenmerg

Symptomen   
Het diffuse alveolaire bloeding syndroom kan het volgende veroorzaken;

  • hoest
  • moeite met ademhalen
  • koorts

Ten minste twee derde van de mensen met diffuse alveolaire bloeding hoest bloed op. Als de aandoening ernstig is, kan ademhalen extreem moeilijk zijn. Mensen kunnen hijgen en een blauwachtige of bleke en grijzige verkleuring van de huid hebben (cyanose). Sommige mensen sterven.

Mensen kunnen ook andere symptomen hebben die typisch zijn voor de aandoening die de diffuse alveolaire bloeding heeft veroorzaakt.

Mensen die herhaaldelijk bloedingen in de longen hebben, kunnen bloedarmoede (laag bloedbeeld, vaak vermoeidheid veroorzakend) en longlittekenvorming ontwikkelen die longfibrose veroorzaakt.

Diagnose   

  • CT-scan van de borstkas
  • soms inbrengen van een flexibele kijkbuis in de longen (bronchoscopie) met vloeistofspoeling (bronchoalveolaire lavage)

Artsen kunnen de diagnose diffuse alveolaire bloeding vaak stellen op basis van de symptomen van de persoon en de resultaten van de beeldvorming van de borstkas. Als de diagnose niet duidelijk is op basis van de symptomen en de beeldvorming van de borstkas (bijvoorbeeld als de persoon geen bloed heeft opgehoest), kan het nodig zijn dat artsen een flexibele kijkbuis in de longen inbrengen (bronchoscopie) en de longen uitspoelen met vloeistof (bronchoalveolaire lavage) om te controleren op kleine hoeveelheden bloed.

De hoeveelheid rode bloedcellen in het bloed wordt gemeten om bloedarmoede vast te stellen.

Nadat diffuse alveolaire bloeding is vastgesteld, moet de oorzaak worden bepaald. Er kunnen verschillende bloedtesten worden gedaan, afhankelijk van welke aandoeningen een waarschijnlijke oorzaak lijken te zijn. Urineonderzoek wordt gedaan om te zien of de persoon nierschade heeft, kenmerkend voor het pulmonaal-renaal syndroom. Soms, als de oorzaak onduidelijk blijft na deze onderzoeken of als de ziekte zich snel ontwikkelt, kan een biopsie van de longen of nieren nodig zijn.

Behandeling   

  • specifieke oorzaak van aandoening behandelen
  • soms corticosteroïden, cyclofosfamide of rituximab
  • ondersteunende maatregelen

De aandoening die diffuse alveolaire bloeding veroorzaakt, wordt behandeld.

Auto-immuunziekten worden meestal behandeld met corticosteroïden (zoals prednison) en soms cyclofosfamide (een chemotherapiemedicijn) of andere medicijnen (zoals rituximab) die het immuunsysteem onderdrukken.

Problemen die mensen met diffuse alveolaire bloeding ook hebben, zoals ademhalingsmoeilijkheden en stollingsstoornissen, worden ook behandeld. Mensen kunnen bijvoorbeeld zuurstof toegediend krijgen of gedurende een bepaalde tijd aan de mechanische ademhaling liggen.

Bloedtransfusies, plasmavervanging


Bronnen:

Laatste wijziging: 01 december 2023

  Einde van de pagina