Long-lever syndroom meer longen en luchtwegen
  Pulmonaal-renaal syndroom

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Het pulmonaal-renaal syndroom combineert zowel diffuse alveolaire bloeding (terugkerende of aanhoudende bloeding in de longen) als glomerulonefritis (beschadiging van de microscopische bloedvaatjes in de nieren waarbij mensen last hebben van zwelling van het lichaam, hoge bloeddruk en rode bloedcellen in de urine).

  • pulmonaal-renaal syndromen worden bijna altijd veroorzaakt door een auto-immuunziekte
  • diagnostisch onderzoek omvat urineonderzoek, bloedonderzoek naar bepaalde eiwitten (antilichamen) die aangeven dat het lichaam reageert op de eigen weefsels, en soms analyse van weefsel van een long of een nier
  • de behandeling bestaat uit corticosteroïden en vaak cyclofosfamide (een chemotherapeutisch medicijn) of rituximab en andere medicijnen die het immuunsysteem van het lichaam onderdrukken.

Een belangrijke functie van het immuunsysteem is het bestrijden van infecties. Om dit te doen, herkent het immuunsysteem micro-organismen als vreemd voor de persoon en produceert het eiwitten (antilichamen) die zich binden aan de micro-organismen zodat ze uit het lichaam kunnen worden verwijderd. Bij auto-immuunziekte' target='_blank'>auto-immuunziekten reageert het lichaam ten onrechte tegen iemands eigen weefsels alsof ze vreemd zijn. Bij auto-immuunziekten waarbij de longen betrokken zijn, valt het immuunsysteem het longweefsel aan en beschadigt het dit. Auto-immuunziekten die de longen aantasten, hebben vaak ook invloed op andere organen, zoals de nieren.

Het pulmonaal-renaal syndroom is eerder een syndroom dan een specifieke aandoening. Een syndroom is een groep symptomen en andere afwijkingen die samen voorkomen, maar veroorzaakt kunnen worden door verschillende aandoeningen of zelfs andere syndromen. Bij het pulmonaal-renaal syndroom is er sprake van een longaandoening die diffuse alveolaire bloeding wordt genoemd. Dit is een wijdverspreide beschadiging van de kleine bloedvaten die de longen van bloed voorzien, waardoor zich bloed ophoopt in de kleine luchtzakjes (alveoli) van de long. Mensen hebben ook een type nierprobleem dat glomerulonefritis wordt genoemd, een aandoening van de glomeruli (clusters van microscopische bloedvaten in de nieren met kleine poriën waardoor bloed wordt gefilterd). Glomerulonefritis wordt gekenmerkt door zwelling van het lichaamsweefsel (oedeem), hoge bloeddruk en de aanwezigheid van rode bloedcellen in de urine.

Oorzaak   
Het pulmonaal-renaal syndroom kan worden veroorzaakt door verschillende aandoeningen.

De meest voorkomende oorzaken van het pulmonaal-renaal syndroom zijn auto-immuunziekten zoals:

Minder vaak voorkomende auto-immuunoorzaken zijn:

Symptomen   
Symptomen kunnen zijn:

Soms zijn de symptomen ernstig genoeg om de longen te laten falen (respiratoir falen) en hebben mensen ernstige ademhalingsmoeilijkheden en een blauwachtige of bleke of grijzige verkleuring van de huid (cyanose). Als de longen falen, krijgen de lichaamsweefsels niet genoeg zuurstof en kan de persoon sterven.

Betrokkenheid van de nieren veroorzaakt bloed in de urine, maar als de hoeveelheid heel klein is, is het bloed misschien niet zichtbaar. Nierbeschadiging zorgt er ook voor dat de bloeddruk stijgt. De symptomen van de longen en de nieren treden niet altijd tegelijkertijd op.

Soms kan de ziekte plotseling opflakkeren.

Diagnose   

  • bloed- en urineonderzoek
  • beeldvorming van de borstkas
  • inbrengen van een flexibele kijkbuis in de longen (bronchoscopie) met vloeistofspoeling (bronchoalveolaire lavage)
  • soms een procedure om een klein stukje long- of nierweefsel te verwijderen voor analyse (biopsie)

De diagnose pulmonaal-renaal syndroom vereist de aanwezigheid van zowel terugkerende of aanhoudende bloedingen in de longen (zoals bij diffuse alveolaire bloeding) als nierschade (glomerulonefritis).

Artsen kunnen de diagnose diffuse alveolaire bloeding vaak stellen aan de hand van de symptomen en beeldvormende bevindingen van de borstkas. Als de diagnose niet duidelijk is op basis van de symptomen en de beeldvorming van de borstkas (bijvoorbeeld als de persoon geen bloed heeft opgehoest), kan het nodig zijn dat artsen een flexibele kijkbuis in de longen inbrengen (bronchoscopie) en de longen uitspoelen met vloeistof (bronchoalveolaire lavage) om te controleren op bloed.

De hoeveelheid rode bloedcellen in het bloed wordt gemeten om op bloedarmoede te controleren.

De diagnose glomerulonefritis wordt gesteld op basis van symptomen, urineonderzoek en bloedonderzoek naar de nierfunctie.

Als de diagnose pulmonaal-renaal syndroom eenmaal is gesteld, proberen artsen de oorzaak te achterhalen. Ze bestellen bloedtesten voor antilichamen gericht tegen de eigen weefsels van de persoon (autoantilichamen genoemd). Als de testresultaten de oorzaak niet onthullen, kan het nodig zijn dat artsen een klein stukje long- of nierweefsel wegnemen voor analyse (biopsie).

Behandeling   

  • corticosteroïden (zoals prednison)
  • soms cyclofosfamide (een chemotherapiemedicijn) of andere medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals rituximab
  • procedure om ongewenste antilichamen uit het bloed te verwijderen (plasma-uitwisseling genoemd)

Bij de meeste mensen wordt het pulmonaal-renaal syndroom veroorzaakt door een auto-immuunziekte, dus de behandeling bestaat meestal uit hoge doses corticosteroïden (zoals prednison) om het immuunsysteem te onderdrukken. Als mensen erg ziek zijn, krijgen ze vaak ook cyclofosfamide om het immuunsysteem verder te onderdrukken. In plaats van cyclofosfamide kan ook Rituximab worden gebruikt.

Plasma-uitwisseling - een procedure waarbij de ongewenste antilichamen uit het bloed worden verwijderd - kan nuttig zijn.

Veel mensen hebben ondersteunende zorg nodig totdat de ziekte in intensiteit afneemt. Mensen kunnen bijvoorbeeld zuurstof toegediend krijgen of gedurende een bepaalde tijd aan een mechanische beademing liggen. Bloedtransfusies kunnen ook nodig zijn. Als de nieren falen, kan nierdialyse of niertransplantatie nodig zijn.

Bronnen:

Laatste wijziging: 15 januari 2024 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina