| Syndroom van Goodpasture | meer immuunsysteem meer nieren, urinewegen |
| Anti-GBM Antilichaam Ziekte | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- mensen hebben meestal moeite met ademhalen en kunnen bloed ophoesten
- laboratoriumonderzoek van bloed- en urinemonsters en een beeldvorming van de borstkas zijn nodig om de diagnose te stellen
- corticosteroïden, cyclofosfamide (een chemotherapeutisch geneesmiddel) en plasmaverwisseling worden gebruikt om te proberen blijvende long- en nierschade te voorkomen
Een belangrijke functie van het immuunsysteem is het bestrijden van infecties. Daartoe herkent het immuunsysteem micro-organismen als lichaamsvreemd en produceert het eiwitten (antilichamen) die zich met de micro-organismen verbinden, zodat ze uit het lichaam kunnen worden verwijderd. Bij auto-immuunziekten reageert het lichaam abusievelijk tegen iemands eigen weefsels alsof ze vreemd zijn. Bij auto-immuunziekten die de longen aantasten, valt het immuunsysteem het longweefsel aan en beschadigt het. Auto-immuunziekten die de longen aantasten, hebben vaak ook gevolgen voor andere organen, met name de nieren.
Een syndroom is een groep symptomen en andere afwijkingen die samen voorkomen, maar veroorzaakt kunnen worden door verschillende aandoeningen (of zelfs door andere syndromen). Het Goodpasture-syndroom is een auto-immuunaandoening die meestal nierbeschadiging en diffuse alveolaire bloeding (een pulmonaal-renaal syndroom) veroorzaakt. Soms treft het Goodpasture-syndroom alleen de nieren of alleen de longen.
Het Goodpasture syndroom treft meestal jonge mannen. Sommige mensen blijken genetisch vatbaar te zijn. Bij deze mensen kunnen stoffen in het milieu, zoals tabaksrook en, minder vaak, sommige oplosmiddelen, of een virale infectie van de luchtwegen ertoe leiden dat zij antilichamen produceren die reageren en bepaalde delen van hun eigen lichaam proberen te vernietigen. Deze antilichamen beschadigen gewoonlijk de kleine luchtzakjes (alveoli) en de haarvaten van de longen en het filterapparaat van de nieren. De antilichamen veroorzaken een ontsteking die de long- en nierfunctie belemmert.
De eerste indicatie van het Goodpasture-syndroom bij de meeste mensen is een type nierprobleem dat snel progressieve glomerulonefritis wordt genoemd, en longproblemen zijn slechts in ongeveer de helft van de gevallen zichtbaar.
Symptomen
- bloed in de urine
- hoest
- ophoesten van bloed (hemoptoë)
- vermoeidheid
- koorts
- kortademigheid
- ongepland gewichtsverlies
Vermoeidheid en bleekheid (bleekheid) kunnen symptomen zijn van bloedarmoede als gevolg van bloedverlies. Sommige mensen kunnen zwelling (oedeem) van de benen krijgen als gevolg van nierschade.
De symptomen kunnen snel ernstig worden. Soms zijn de symptomen zo ernstig dat de longen falen en mensen ernstige ademhalingsmoeilijkheden krijgen, hijgen en een blauwachtige verkleuring van de huid (cyanose). Wanneer de longen falen, krijgen de weefsels van het lichaam niet genoeg zuurstof en kan de persoon sterven.
Er kunnen grote hoeveelheden bloed verloren gaan. Tegelijkertijd kunnen de nieren snel falen.
Symptomen die verband houden met bloedingen in de longen kunnen weken of zelfs jaren eerder optreden dan symptomen die verband houden met nierbeschadiging.
Diagnose
- beeldvorming van de borstkas (CT-scan en MRI)
- soms inbrengen van een flexibele kijkbuis in de longen (bronchoscopie) met uitspoelen van vocht (bronchoalveolaire lavage)
- bloed- en urineonderzoek
- biopsie van nierweefsel
Bij veel mensen die klachten hebben die verband houden met een longaandoening, wordt een beeld van de borstkas gemaakt. Op de beeldvorming van de borstkas zijn abnormale witte vlekken te zien die het gevolg zijn van longbloedingen in beide longen. Als de aanwezigheid van een longbloeding niet duidelijk is op basis van de symptomen en de resultaten van de beeldvorming van de borstkas (bijvoorbeeld als de persoon geen bloed heeft opgehoest), kan het nodig zijn dat de artsen een flexibele kijkbuis in de longen inbrengen (bronchoscopie) en de longen uitspoelen met vloeistof (bronchoalveolaire lavage).
Urineonderzoek toont bloed en eiwitten aan. Bloedonderzoek toont vaak bloedarmoede aan.
Laboratoriumonderzoek toont de karakteristieke antilichamen in het bloed aan.
Artsen nemen meestal een klein stukje nierweefsel weg (nierbiopsie) voor onderzoek. Het monster toont microscopische afzettingen van antilichamen in een specifiek patroon.
Behandeling
- procedure om ongewenste antilichamen uit het bloed te verwijderen (plasma-uitwisseling)
- corticosteroïden (zoals methylprednisolon) en cyclofosfamide die via een ader (intraveneus) worden toegediend
- soms dialyse of niertransplantatie
Het Goodpasture-syndroom kan zeer snel leiden tot een ernstig verlies van longfunctie, een volledig verlies van nierfunctie en de dood.
De persoon ondergaat een plasma-uitwisseling-een procedure waarbij de ongewenste antilichamen uit het bloed worden verwijderd.
Hoge doses corticosteroïden en cyclofosfamide worden intraveneus toegediend om de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken. Rituximab, een ander geneesmiddel dat het immuunsysteem onderdrukt, wordt soms gebruikt bij mensen die ernstige bijwerkingen hebben als gevolg van het gebruik van cyclofosfamide.
Het vroegtijdig gebruik van deze combinatie van behandelingen kan helpen de long- en nierfunctie te behouden. Als de nieren eenmaal beschadigd zijn, is dit meestal blijvend en moeten mensen mogelijk dialyse of een niertransplantatie ondergaan.
Veel mensen hebben ondersteunende zorg nodig totdat de ziekte is uitgewerkt. Mensen kunnen bijvoorbeeld zuurstof toegediend krijgen of hulp nodig hebben bij het ademen (met behulp van een mechanische beademingsmachine) gedurende een bepaalde tijd. Ook kunnen bloedtransfusies of transfusies van bloedproducten nodig zijn.
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 23 januari 2022 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |