Granulomatose van Wegener meer botten, spieren, gewrichten  
Wegener's granulomatosis    Granulomatose met polyangiitis

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?   
Granulomatose met polyangiitis begint vaak met ontsteking van kleine en middelgrote bloedvaten en weefsels in de neus, sinussen, keel, longen of nieren.

  • de oorzaak is onbekend
  • de aandoening begint meestal met neusbloedingen, neusverstopping met korstvorming, sinusitis, heesheid, oorpijn, vocht in het middenoor, roodheid en pijn in de ogen, piepende ademhaling en hoesten
  • andere organen kunnen worden aangetast, soms met ernstige complicaties, zoals nierfalen
  • de symptomen en andere bevindingen wijzen op de diagnose, maar meestal is een biopsie nodig om de diagnose te bevestigen
  • een corticosteroïd en een tweede geneesmiddel dat het immuunsysteem onderdrukt, zijn nodig om de ontsteking onder controle te krijgen en remissie te bewerkstelligen

Granulomatose met polyangiitis komt het meest voor bij blanken, maar kan in alle etnische groepen en op elke leeftijd voorkomen. De meeste mensen krijgen de ziekte op ongeveer 40-jarige leeftijd. De oorzaak is onbekend. Het lijkt op een infectie, maar er is geen infecterend organisme geïdentificeerd. Verzamelingen van immuuncellen die ontsteking veroorzaken (granulomen genoemd) vormen knobbels en vernietigen uiteindelijk normaal weefsel. Granulomatose met polyangiitis is vaak levensbedreigend.

Symptomen   
Granulomatose met polyangiitis kan plotseling of geleidelijk beginnen. Meestal hebben de eerste symptomen betrekking op de bovenste luchtwegen - neus, sinussen, oren en luchtpijp (trachea). Ze kunnen het volgende omvatten:

  • verstopte neus met korstvorming in en rond de neus, soms met bloederige afscheiding
  • instorting van de neusbrug, waardoor deze gaat doorhangen (zadelneusvervorming)
  • een gat in het neuskraakbeen dat de ene kant van de neus scheidt van de andere (neustussenschot)
  • sinusitis en sinuspijn
  • heesheid
  • ontsteking in het middenoor (otitis media), meestal met oorpijn en soms gehoorverlies
  • moeite met ademhalen
  • hoesten (soms met bloed)
  • pijn in de stemkast (larynx), piepende ademhaling en zelden een luid piepend geluid bij het inademen (stridor)
  • misvorming van de zadelneus

Soms zijn alleen de bovenste luchtwegen gedurende vele jaren aangetast. Mensen kunnen ook koorts hebben, zich over het algemeen onwel voelen en hun eetlust verliezen. De ontsteking kan de ogen aantasten, die gezwollen, rood en pijnlijk kunnen worden.

De aandoening kan zich uitbreiden naar andere delen van het lichaam of kan vanaf het begin meerdere organen aantasten:

  • longen: De longen worden meestal op een bepaald moment aangetast. Mensen kunnen zich kortademig voelen en hoesten, soms bloed ophoesten. Moeilijke ademhaling kan het gevolg zijn van een bloeding in de longen, waarvoor onmiddellijke medische verzorging nodig is
  • gewrichten: Gewrichten en spieren doen vaak pijn. Er kan artritis ontstaan
  • zenuwen: Een ledemaat kan gevoelloos, tintelend of zwak aanvoelen, of het gezichtsvermogen kan aangetast zijn. De zenuwen kunnen beschadigd zijn. Mensen kunnen dubbel zien en, zonder behandeling, blind worden. De ogen kunnen uitpuilen en pijnlijk zijn omdat door de ontsteking weefsels zich ophopen en op andere structuren in de oogkas drukken
  • huid: Er kan uitslag of zweertjes op de huid ontstaan
  • nieren: De nieren zijn vaak aangetast. De nierfunctie kan licht of ernstig verstoord zijn. Ernstige nierbeschadiging veroorzaakt hoge bloeddruk en zwelling door het vasthouden van vocht (oedeem). Levensbedreigend nierfalen kan optreden. Nierbeschadiging kan echter ook zonder klachten verlopen
  • aderen: in de benen kunnen bloedstolsels (diep-veneuze trombose) ontstaan

Bloedarmoede komt vaak voor en kan ernstig zijn.

Diagnose   

Granulomatose met polyangiitis moet vroegtijdig worden gediagnosticeerd en behandeld om complicaties, waaronder nieraandoeningen, longaandoeningen en hartaanvallen, te voorkomen.

Artsen vermoeden de diagnose granulomatose met polyangiitis meestal op basis van het kenmerkende patroon van de symptomen. Artsen vermoeden de diagnose bijvoorbeeld wanneer mensen onverklaarbare ademhalingssymptomen hebben (waaronder otitis media bij volwassenen, wat anders ongebruikelijk is), vooral als er problemen in andere organen zijn, vooral de nieren. Artsen vermoeden de diagnose ook bij mensen met een lange voorgeschiedenis van sinusproblemen die niet of slechts gedeeltelijk zijn genezen met antibiotica.

Een röntgenfoto van de borstkas wordt gemaakt omdat de longen meestal aangetast zijn. De symptomen en röntgenfoto's van de borst kunnen echter lijken op die van verschillende longaandoeningen, waardoor de diagnose moeilijk te stellen is. Daarom maken artsen ook een CT-scan's (computertomografie) van de borstkas om te kijken naar dingen die de röntgenfoto's van de borstkas kunnen missen, zoals holten of ontstekingsgebieden in de longen die kunnen lijken op kanker of infectie.

Hoewel de resultaten van bloedonderzoek granulomatosis met polyangiitis niet specifiek kunnen vaststellen, kunnen zij de diagnose wel sterk ondersteunen. Eén zo'n test kan antineutrofe cytoplasmatische antilichamen (c-ANCA) in het bloed opsporen. Deze antilichamen komen bij verschillende vormen van vasculitis voor en zetten bepaalde witte bloedcellen ertoe aan normale organen aan te vallen. Andere specifieke antilichamen worden geïdentificeerd met verdere tests. Mensen met deze aandoening kunnen bloed en eiwit in hun urine hebben als gevolg van nierontsteking. Omdat een nierontsteking schade kan veroorzaken zonder symptomen te veroorzaken, doen artsen altijd een urineonderzoek om deze ontsteking op te sporen.

Artsen kunnen de diagnose bevestigen door een klein stukje weefsel onder een microscoop te onderzoeken (biopsie). Het weefselmonster kan worden genomen uit een aangetast gebied, zoals de neusholten, luchtwegen of longen. Biopsieën van de huid en de nieren kunnen soms nuttig zijn.

Prognose van Granulomatose met Polyangiitis
De prognose hangt af van hoe ernstig en wijdverspreid de granulomatose met polyangiitis is, hoeveel orgaanbeschadiging is opgetreden, en hoe snel mensen worden behandeld.

Bij mensen met een ernstige ziekte is de prognose sterk verbeterd door het gebruik van geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva). Met behandeling verdwijnen de symptomen volledig (remissie genoemd) bij ongeveer 80% van de mensen. Bij ongeveer de helft van de behandelde mensen komen de symptomen echter terug (dit wordt een terugval genoemd). Terugvallen kunnen optreden wanneer de behandeling wordt gestopt of vele jaren later. Door de behandeling te hervatten of te intensiveren kan de aandoening meestal onder controle worden gehouden.

Behandeling   

corticosteroïden (zoals prednison) worden bijna altijd gebruikt om de ontsteking te onderdrukken bij mensen met granulomatose met polyangiitis. De meeste mensen hebben ook immunosuppressiva nodig, zoals cyclofosfamide, methotrexaat, rituximab, of azathioprine. Als de aandoening niet ernstig is, geven artsen een corticosteroïd en methotrexaat. Rituximab kan in plaats van methotrexaat worden gegeven. Als de aandoening ernstig is, worden mensen in het ziekenhuis opgenomen en krijgen ze hoge doses corticosteroïden en cyclofosfamide of rituximab toegediend. De meeste mensen voelen zich binnen enkele dagen tot weken beter. Maar bij sommigen kan verbetering maanden duren.

Tijdens de remissie wordt de dosis van de medicijnen geleidelijk verlaagd. De behandeling van granulomatose met polyangiitis wordt gewoonlijk minstens een jaar tot vaak vele jaren na het verdwijnen van de symptomen voortgezet. De dosis van een corticosteroïd kan meestal geleidelijk worden verlaagd en uiteindelijk worden gestopt. Het kan nodig zijn de dosis in de loop van de behandeling aan te passen. Als de symptomen verergeren of terugkeren, wordt de dosis verhoogd, of als de medicijnen zijn gestopt, worden ze weer gestart.

Omdat immunosuppressiva het immuunsysteem verzwakken, is het risico op het ontwikkelen van ernstige infecties verhoogd. Het langdurig innemen van prednison kan leiden tot gewichtstoename, staar, hoge bloeddruk, verminderde botdichtheid, suikerziekte, stemmingswisselingen en slaapproblemen. Cyclofosfamide kan blaasirritatie veroorzaken en bij herhaalde inname soms blaaskanker. Wanneer cyclofosfamide via een ader (intraveneus) wordt toegediend, wordt ook mesna toegediend, dat sommige toxische effecten van cyclofosfamide op de blaas chemisch tegengaat.

Mensen met granulomatose met polyangiitis moeten nauwgezet door hun arts worden gecontroleerd om na te gaan of de dosering van de geneesmiddelen juist is, of zij bijwerkingen van de geneesmiddelen hebben, of zij een infectie zouden kunnen hebben en, tijdens de remissie, of er aanwijzingen zijn voor een terugval. Bij mensen die krachtige immunosuppressiva innemen, wordt vaak, soms wel één keer per week, een volledig bloedbeeld afgenomen. Immunosuppressiva kunnen ervoor zorgen dat het aantal bloedcellen afneemt.

Mensen moeten ook zo veel mogelijk over de aandoening leren als ze kunnen. Zo kunnen ze tekenen van een terugval vroegtijdig herkennen. Mensen kunnen ook leren om hun urine te testen op bloed en eiwit, zodat ze hun arts kunnen waarschuwen bij de eerste tekenen van een nieuwe afwijking.

Als mensen een chronische nierziekte ontwikkelen met nierfalen, kunnen ze een niertransplantatie nodig hebben.

Bronnen:

Laatste wijziging: 05 april 2022
  Einde van de pagina