Microscopische polyangiitis meer botten, spieren, gewrichten  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Microscopische polyangiitis is een ontsteking van voornamelijk kleine bloedvaten in het hele lichaam.

  • de symptomen variëren afhankelijk van welke organen zijn aangetast
  • mensen hebben koorts, vallen af en hebben pijnlijke spieren en gewrichten en verschillende andere symptomen
  • er worden bloedonderzoeken en urineonderzoeken gedaan en er wordt een biopsie uitgevoerd om de diagnose te bevestigen
  • de behandeling hangt af van de ernst van de ziekte, maar omvat corticosteroïden en medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken

Microscopische polyangiitis is zeldzaam. Het kan op elke leeftijd voorkomen. De oorzaak van microscopische polyangiitis is onbekend. Mensen met deze aandoening hebben meestal abnormale antilichamen, antineutrofiele cytoplasma antilichamen genaamd, in hun bloed.

Symptomen   
De meeste mensen met microscopische polyangiitis hebben koorts, voelen zich moe en vermageren. Spieren en gewrichten doen vaak pijn.

Verschillende organen kunnen aangetast zijn:

  • nieren: Bij tot 90% van de mensen zijn de nieren aangetast. Er verschijnen bloed, eiwitten en rode bloedcellen in de urine, maar vaak is er geen teken van een nierfunctiestoornis totdat deze ernstig is. Nierfalen kan zich snel ontwikkelen tenzij de diagnose en behandeling snel worden uitgevoerd
  • ademhalingswegen: Als de longen zijn aangetast, kunnen er bloedingen in de longen optreden, waardoor mensen bloed ophoesten, kortademig worden of beide. De longen kunnen zich vullen met vocht en uiteindelijk kan er littekenweefsel ontstaan. Vochtophoping en littekenweefsel veroorzaken ademhalingsmoeilijkheden. Bloedingen in de longen, die vroeg in de aandoening kunnen optreden, vereisen onmiddellijke medische hulp
  • huid: Ongeveer een derde van de mensen heeft een uitslag van roodpaarse vlekken en bulten, meestal op de benen, voeten of billen. De nagels kunnen dunne paarsachtige lijnen bevatten, wat wijst op bloedingen (zogenaamde splinterbloedingen). In zeldzame gevallen is de bloedtoevoer naar de vingers en tenen verminderd
  • spijsverteringskanaal: Buikpijn, misselijkheid, braken en diarree kunnen voorkomen. Ontlasting kan bloed bevatten
  • zenuwen: Mensen kunnen last hebben van tintelingen, gevoelloosheid of zwakte in een ledemaat

Andere organen, zoals het hart, worden minder vaak aangetast.

Diagnose   

Artsen vermoeden microscopische polyangiitis op basis van de symptomen.

Er wordt bloed- en urineonderzoek gedaan. Deze tests kunnen de aandoening niet specifiek identificeren, maar kunnen wel bevestigen dat er een ontsteking aanwezig is. Bloedonderzoek kan artsen ook helpen bij het opsporen van bloedingen in het spijsverteringskanaal. Het bloed wordt getest op abnormale antilichamen, zoals antineutrofiele cytoplasma antilichamen (ANCA), die bepaalde witte bloedcellen aanvallen. De bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) en het gehalte aan C-reactief proteïne, witte bloedcellen en bloedplaatjes kan erg hoog zijn, wat duidt op een actieve ontsteking. Het gehalte aan rode bloedcellen kan erg laag zijn, wat wijst op ernstige bloedarmoede als gevolg van een bloeding in de longen. Een urinemonster wordt getest op rode bloedcellen en eiwit. Deze informatie kan artsen helpen om te bepalen of de nieren zijn aangetast.

Er wordt een biopsie van het aangetaste weefsel (meestal de huid, longen of nieren) gedaan om de diagnose te bevestigen.

Beeldvorming van de borstkas wordt gedaan bij mensen die luchtwegsymptomen hebben. Bij computertomografie (CT-scan) is de kans veel groter dan bij röntgenfoto's van de borstkas om kleine bloedingen in de longen te ontdekken. Als er tekenen van een bloeding zijn, wordt een flexibele kijkbuis via de neus of mond in de luchtwegen ingebracht om de longen rechtstreeks te bekijken (bronchoscopie). Deze procedure kan de aanwezigheid van een bloeding bevestigen (of een infectie, een andere mogelijke oorzaak van luchtwegsymptomen).

Behandeling   

  • voor milde symptomen, corticosteroïden en methotrexaat
  • voor ernstige symptomen, cyclofosfamide of rituximab
  • soms plasmavervanging

Als de symptomen van microscopische polyangiitis mild zijn, wordt een corticosteroïde gegeven plus methotrexaat, een ander geneesmiddel dat het immuunsysteem onderdrukt (immunosuppressivum).

Als de symptomen ernstig zijn en vitale organen zijn aangetast, worden cyclofosfamide, een sterker immunosuppressivum, of rituximab en hoge doses corticosteroïden gegeven.

Om remissie te induceren, een periode waarin mensen geen symptomen hebben, doen artsen soms aan plasma-uitwisseling (plasmaferese) of geven ze het corticosteroïde methylprednisolon via een ader (intraveneus). Plasmaferese is een proces waarbij bloed van de persoon wordt afgenomen en door een machine wordt geleid die de bloedcellen scheidt van het vloeibare deel van het bloed (plasma). Het plasma, dat de ziekteverwekkende eiwitten bevat, wordt weggegooid en de bloedcellen worden teruggegeven aan de persoon.

Bronnen:

Laatste wijziging: 26 augustus 2023
  Einde van de pagina