| Idiopathische longfibrose | meer longen en luchtwegen |
| Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- Idiopathische longfibrose treft vooral mensen boven de 50 jaar, meestal voormalige rokers
- mensen kunnen hoesten, moeite hebben met ademhalen en zich moe voelen
- longrevalidatie, longtransplantatie en geneesmiddelen zoals pirfenidone en nintedanib zijn behandelingen
Bij idiopathische longfibrose ontwikkelen de longen om onbekende redenen progressieve littekenvorming. Er lijkt een genetische component te zijn omdat in sommige families meer dan één persoon aan de aandoening lijdt. Specifieke genmutaties zijn geïdentificeerd bij sommige mensen met idiopathische longfibrose.
Symptomen
De symptomen hangen af van de omvang van de longschade, de snelheid waarmee de ziekte zich ontwikkelt en of zich complicaties ontwikkelen, zoals longinfecties en hartfalen aan de rechterkant ( cor pulmonale).
De belangrijkste symptomen beginnen sluipend als kortademigheid bij inspanning, hoesten en een verminderd uithoudingsvermogen. Bij de meeste mensen verergeren de klachten in de loop van een periode van ongeveer 6 maanden tot enkele jaren.
Naarmate de ziekte vordert, neemt het zuurstofgehalte in het bloed af en kan de huid een blauwachtige tint krijgen (cyanose genoemd) en kunnen de uiteinden van de vingers dik of knotsvormig worden. Door overbelasting van het hart kan de rechterhartkamer groter worden, wat uiteindelijk kan leiden tot rechtszijdig hartfalen. Met een stethoscoop horen artsen vaak knisperende geluiden in de longen.
Diagnose
- computertomografie van de borstkas
- soms longbiopsie
Op een röntgenfoto van de borstkas kan schade aan de longen te zien zijn, meestal in de onderste delen van beide longen. Computertomografie (CT) toont meestal de schade en de dikke littekens in meer detail. Longfunctietests tonen aan dat de hoeveelheid lucht die de longen kunnen vasthouden beneden normaal is. Analyse van een bloedmonster (zie Arteriële bloedgasanalyse) of gebruik van een oximeter toont een laag zuurstofgehalte aan bij minimale inspanning (lopen in een normaal tempo) en, naarmate de ziekte voortschrijdt, zelfs wanneer de persoon rust.
Om de diagnose te bevestigen, kunnen artsen een longbiopsie uitvoeren met behulp van een thoracoscoop.
Bloedonderzoek kan de diagnose niet bevestigen, maar wordt gedaan als onderdeel van de zoektocht naar andere aandoeningen die een vergelijkbaar patroon van ontsteking en littekenvorming kunnen veroorzaken. Artsen doen bijvoorbeeld bloedonderzoek om te screenen op bepaalde auto-immuunziekten.
Behandeling
- Pirfenidon of nintedanib
- longrevalidatie
- behandeling van de symptomen
De meeste mensen blijven achteruitgaan. Gemiddeld leven mensen ongeveer 3 tot 5 jaar na de diagnose. Sommige mensen overleven meer dan 5 jaar na de diagnose. Enkelen overlijden binnen enkele maanden.
Pirfenidon en nintedanib lijken de achteruitgang van de longfunctie te vertragen. Andere behandelingen met medicijnen worden onderzocht in klinische trials.
Andere behandelingen zijn gericht op het verlichten van de symptomen:
- longrevalidatie voor het verbeteren van het vermogen om activiteiten van het dagelijks leven uit te voeren
- zuurstoftherapie voor een laag zuurstofgehalte in het bloed
- antibiotica tegen infecties
- geneesmiddelen voor het hartfalen dat door cor pulmonale wordt veroorzaakt
Longtransplantatie (in sommige gevallen met één enkele long) is succesvol gebleken bij sommige mensen met ernstige idiopathische longfibrose.
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Beers, Marc H. (red.), 2005, 2e druk. Merck Manual Medisch Handboek. Bohn Stafleu van Loghum. 1970 blz. ISBN 978-90-313-4300-5. blz.301-302
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 11 augustus 2022 |