| Fibrose | meer speciale onderwerpen |
| Fibrotische littekenvorming | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de Engelstalige Wiki.
Wat is het?
Fibrose, ook wel fibrotische littekenvorming genoemd, is een pathologische wondgenezing waarbij bindweefsel het normale parenchymweefsel zodanig vervangt dat het ongecontroleerd doorgaat, wat leidt tot aanzienlijke weefselremodellering en de vorming van blijvend littekenweefsel.
Herhaald letsel, chronische ontsteking en herstel zijn vatbaar voor fibrose waarbij per ongeluk een overmatige ophoping van extracellulaire matrixcomponenten, zoals het collageen, wordt geproduceerd door fibroblasten, wat leidt tot de vorming van een permanent fibrotisch litteken.
Als reactie op verwonding wordt dit littekenvorming genoemd, en als fibrose ontstaat uit een enkele cellijn, wordt dit een fibroom genoemd. Fysiologisch gezien zet fibrose bindweefsel af, dat de normale architectuur en functie van het onderliggende orgaan of weefsel kan verstoren of volledig verhinderen. Fibrose kan worden gebruikt om de pathologische toestand van overmatige afzetting van bindweefselweefsel te beschrijven, evenals het proces van bindweefselafzetting bij genezing. Gedefinieerd door de pathologische ophoping van extracellulaire matrix (ECM) eiwitten, resulteert fibrose in littekenvorming en verdikking van het aangetaste weefsel - het is in essentie een overdreven wondgenezingsreactie die interfereert met de normale orgaanfunctie.
Fysiologie
Fibrose is vergelijkbaar met het proces van littekenvorming, in die zin dat in beide gevallen gestimuleerde fibroblasten bindweefsel afzetten, waaronder collageen en glycosaminoglycanen. Het proces wordt op gang gebracht wanneer immuuncellen zoals macrofagen oplosbare factoren vrijgeven die de fibroblasten stimuleren. De meest gekarakteriseerde pro-fibrotische mediatator is TGF beta, dat vrijkomt door macrofagen en door beschadigd weefsel tussen oppervlakken, het zogenaamde interstitium. Andere oplosbare mediatoren van fibrose zijn CTGF, van bloedplaatjes afgeleide groeifactor (PDGF), en interleukine 10 (IL-10). Deze zetten signaaltransductieroutes in gang zoals de AKT/mTOR en SMAD routes die uiteindelijk leiden tot de proliferatie en activering van fibroblasten, die extracellulaire matrix afzetten in het omliggende bindweefsel. Dit proces van weefselherstel is een complex proces, waarbij de synthese en de afbraak van de extracellulaire matrix (ECM) strak gereguleerd worden, zodat de normale weefselarchitectuur behouden blijft. Dit hele proces is weliswaar noodzakelijk, maar kan leiden tot een progressieve, onomkeerbare fibrotische respons als het weefsel ernstig of herhaaldelijk beschadigd is, of als de wondgenezingsreactie zelf ontregeld raakt.
Anatomische locatie
Fibrose kan in vele weefsels in het lichaam voorkomen, gewoonlijk als gevolg van ontsteking of beschadiging, en voorbeelden zijn onder meer:
- Longen
- fibrothorax
- pulmonale fibrose
- cystische fibrose
- Idiopathische longfibrose (idiopathisch betekent dat de oorzaak onbekend is)
- door bestraling veroorzaakte longschade (na behandeling van kanker)
- Lever
- overbruggingsfibrose Een gevorderd stadium van leverfibrose dat wordt gezien bij de progressieve vorm van chronische leverziekten. De term "bridging" betekent "de vorming van een "brug" (door de band van rijp en dik fibreus weefsel) die het portale gebied naar de centrale ader obliterend", wat leidt tot de vorming van pseudolobules. Langdurige blootstelling aan hepatotoxine (b.v. thioacetamide, tetrachloorkoolstof, diethylnitrosamine) leidt tot overbruggingsfibrose in experimentele diermodellen
- senescentie van leverstellaatcellen zou progressie van leverfibrose kunnen voorkomen, hoewel dit nog niet als therapie is toegepast en het risico van leverfunctiestoornissen met zich mee zou brengen
- cirrose
- Nieren
- CYR61 inductie van cellulaire senescentie in de nier is een potentiële therapie om fibrose te beperken
- Hersenen
- gliacaal litteken
- Hart
- myocardiale fibrose kent hoofdzakelijk twee vormen:
- interstitiële fibrose, die is beschreven bij congestief hartfalen, hypertensie, en normale veroudering
- vervangingsfibrose, wat duidt op een ouder myocardinfarct
- Andere
- arteriële stijfheid
- artrofibrose (knie, schouder, andere gewrichten)
- chronische nierziekte
- ziekte van Crohn (darm)
- contractuur van Dupuytren (handen, vingers)
- keloïd (huid)
- mediastinale fibrose (weke delen van het mediastinum)
- myelofibrose (beenmerg)
- ziekte van Peyronie (penis)
- nefrogene systemische fibrose (huid)
- progressieve massale fibrose (longen); een complicatie van pneumoconiose bij werknemers in de steenkoolindustrie
- retroperitoneale fibrose (weke delen van het retroperitoneum)
- sclerodermie / systemische sclerose (huid, longen) (ziekelijke verharding van weefsel)
- sommige vormen van adhesieve capsulitis (schouder)
Bronnen:
| Laatste wijziging: 13 april 2022 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |