| Idiopathische long hematosiderose | meer longen en luchtwegen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Idiopathische pulmonale hemosiderose is een zeldzame aandoening die episodes van bloedingen in de longen veroorzaakt, wat leidt tot ophoping van ijzer (hemosiderose) in de longen. |
Idiopathische pulmonale hemosiderose is een zeldzame aandoening waarbij episodes van bloedingen in de longen optreden (diffuse alveolaire bloeding). De rode bloedcellen die in de longen zijn gelekt, breken af en geven ijzer af, dat zich ophoopt in de longen en schade veroorzaakt (zie ook Hemosiderose). Idiopathisch betekent dat er geen aantoonbare onderliggende aandoening is. Het komt voornamelijk voor bij kinderen jonger dan 10 jaar, maar kan ook jonge tot middelbare volwassenen treffen. Men denkt dat het komt door een onderliggend probleem in de longcellen die verantwoordelijk zijn voor de uitwisseling van zuurstof en kooldioxide, mogelijk door een auto-immuunziekte. Sommige patiënten hebben ook coeliakie.
Een belangrijke functie van het immuunsysteem is het bestrijden van infecties. Om dit te doen, herkent het immuunsysteem micro-organismen als lichaamsvreemd en produceert het eiwitten (antilichamen) die zich binden aan de micro-organismen zodat ze uit het lichaam kunnen worden verwijderd. Bij auto-immuunziekten reageert het lichaam ten onrechte tegen iemands eigen weefsels alsof ze vreemd zijn. Bij auto-immuunziekten waarbij de longen betrokken zijn, valt het immuunsysteem het longweefsel aan en beschadigt het dit. Auto-immuunziekten die de longen aantasten, tasten vaak ook andere organen aan, vooral de nieren.
Symptomen
Symptomen van idiopathische pulmonale hemosiderose bij kinderen zijn onder andere herhaalde episodes van kortademigheid en hoesten.
In het begin is de hoest meestal droog. Later kan de persoon
bloed ophoesten. Kinderen met idiopathische pulmonale hemosiderose kunnen in plaats
daarvan een groeiachterstand en
bloedarmoede door
ijzertekort hebben. Kinderen met failure to thrive hebben extreem ondergewicht. Bloedarmoede door
ijzertekort veroorzaakt vermoeidheid, bleekheid en zwakte.
De meest voorkomende symptomen bij volwassenen zijn kortademigheid tijdens activiteit en de symptomen van bloedarmoede door ijzertekort.
Diagnose
- beeldvorming van de borstkas
- bloedonderzoek
- bronchoalveolaire lavage
Bij mensen die symptomen hebben, doen artsen bloedonderzoek om bloedarmoede op te sporen.
De diagnose idiopathische pulmonale hemosiderose wordt bevestigd door bronchoalveolaire lavage. Bij deze procedure brengen artsen een bronchoscoop in de kleine luchtwegen van de longen en brengen dan zout water in via het instrument. De arts zuigt het water vervolgens weg en stuurt het op voor onderzoek in het laboratorium. Als uit het onderzoek blijkt dat er sprake is van een teveel aan ijzer en geen andere aandoening deze bevinding verklaart, wordt de diagnose bevestigd.
Als de diagnose nog steeds onzeker is, kunnen artsen een biopsie van de longen doen om de diagnose idiopathische pulmonale hemosiderose te stellen.
Behandeling
Tijdens een bloeding moet de persoon mogelijk in het ziekenhuis worden opgenomen en zuurstof of hulp bij de ademhaling krijgen. Iemand met ernstige bloedingen kan een bloedtransfusie nodig hebben.
Mensen krijgen corticosteroïden of andere medicijnen om het immuunsysteem te onderdrukken.
Mensen die ook coeliakie hebben, moeten een glutenvrij dieet volgen.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 01 december 2023 |