| Granulomatose van de cellen van Langerhans | meer longen en luchtwegen |
|
Pulmonale Langerhanscel Histiocytose; Eosinofiel Granuloom Pulmonale Granulomatose X; Pulmonale Histiocytose X Pulmonale Langerhanscel Granulomatose; Histiocytose (eosinofiel granuloom) Eilandjes van Langerhans Ziekte van Abt-Letterer-Siwe; Ziekte van Hand-Schüller-Christian |
|
|
Langerhanscel histiocytose kan naast de longen ook andere organen aantasten (zoals de hypofyse, botten en lymfeklieren). De oorzaak is onbekend en de aandoening is zeldzaam. Het komt bijna uitsluitend voor bij blanken van 20 tot 40 jaar die roken. Pulmonale Langerhans cel histiocytose begint met infiltratie van de long door histiocyten, dat zijn cellen die vreemde materialen zoeken, en in mindere mate door eosinofielen, dat zijn cellen die normaal gesproken betrokken zijn bij allergische reacties. |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Symptomen
Ongeveer 15% van de mensen heeft geen symptomen en de aandoening wordt voor het eerst herkend bij een beeldvormend onderzoek van de borstkas om een andere reden. De rest ontwikkelt hoesten, kortademigheid, koorts, pijn op de borst die verergert bij diep ademhalen, vermoeidheid en gewichtsverlies. Pneumothorax (een ingeklapte long) is een veel voorkomende complicatie als gevolg van het scheuren van een longcyste. Het komt voor bij 10 tot 25% van de mensen met pulmonale Langerhans cel histiocytose en kan de oorzaak zijn van de eerste symptomen die ontstaan. Littekens maken de longen stijf en belemmeren hun vermogen om zuurstof in en uit het bloed te transporteren. Sommige mensen hoesten bloed op (hemoptoë).
Sommige mensen hebben pijn in bepaalde delen van een bot of een pathologische botbreuk (een breuk die ontstaat na slechts een kleine verwonding omdat het bot verdund is door een aandoening). Enkele mensen ontwikkelen centrale diabetes insipidus wanneer histiocyten ook de hypofyse in de hersenen aantasten. De persoon maakt overmatig veel urine die verdund is. Mensen met centrale diabetes insipidus hebben waarschijnlijk een slechtere prognose dan mensen die dat niet hebben.
Diagnose
- computertomografie van de borstkas
Röntgenfoto's van de borst tonen knobbeltjes, kleine dikwandige longcysten en andere veranderingen die typisch zijn voor pulmonale Langerhans cel histiocytose. Computertomografie (CT-scan) kan deze veranderingen in voldoende detail laten zien om de diagnose vast te stellen. Longfunctietests tonen aan dat de hoeveelheid lucht die de longen kunnen vasthouden lager is dan normaal.
Als CT de diagnose niet vaststelt, is een biopsie nodig.
Röntgenfoto's van botten kunnen aantonen dat deze ook zijn aangetast.
Behandeling
- stoppen met roken
- corticosteroïde of immunosuppressiva
De helft van de mensen leeft nog meer dan 12 jaar na de diagnose. De dood is meestal het gevolg van ademhalingsfalen of cor pulmonale. Mensen met pulmonale Langerhans cel histiocytose moeten stoppen met roken. Wanneer mensen stoppen met roken, treedt in ongeveer een derde van de gevallen verbetering op.
Pulmonale Langerhanscel histiocytose kan worden behandeld met corticosteroïde en/of immunosuppressiva, zoals cyclofosfamide, hoewel geen enkele therapie duidelijk gunstig is.
Pulmonale histiocytose-X / Eocinofiel granuloom
Het is een zeldzame longaandoening die verband houdt met roken. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
De symptomen ontstaan meestal tussen de 20 en 40 jaar. Ongeveer 16% heeft geen symptomen, de overige patiënten gaan hoesten, worden kortademig,
krijgen koorts en pijn op de borst en vallen af. Een (ingeklapte long)
is en veel voorkomende complicatie, veroorzaakt door het barsten van een longcyste.
Door littekenvorming worden de longen minder elastisch en neemt het vermogen af om zuurstof aan het bloed af te staan.
Ziekte van Abt-Letterer-Siwe
De ziekte ontstaat voordat de driejarige leeftijd is bereikt en heeft zonder behandeling meestal een fataal verloop.
De hystiocyten beschadigen niet alleen de longen, maar ook de huis, lymfeklieren, botstructuren, lever en milt.
Hierbij kan een ingeklapte long optreden.
Ziekte van Hand-Schüller-Christian
De ziekte begint meestal op jeugdige leeftijd, maar kan ook op laatmiddelbare leeftijd ontstaan.
Vooral longen en botstructuren worden aangetast. In zeldzame gevaalen ontstaat bescxhadiging aan de hypofyse. Hierdoor ontstaat diabetes insipidus,
een aandoening waarbij grote hoeveelheden urine worden geproduceerd, met uitdroging als gevolg.
Sommigen patiënten krijgen uitpuilende ogen (exoftalmie) doordat de beenderen van de oogkassen worden aangetast.
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 31 oktober 2022 |