| POEMS-syndroom | meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel |
| osteosclerotic myeloma; Crow-Fukase Syndroom; Takatsuki ziekte; PEP Syndroom | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Endocriene klieren zijn organen die een of meer specifieke hormonen afscheiden. Het POEMS-syndroom wordt waarschijnlijk veroorzaakt door antilichamen (immunoglobulinen) die in het bloed circuleren en schade toebrengen aan organen, met name endocriene klieren. Antilichamen worden geproduceerd door cellen die plasmacellen worden genoemd. POEMS kan zich ontwikkelen bij mensen met bepaalde plasmacelaandoeningen, waarbij abnormale plasmacellen zich vermenigvuldigen en overmatige hoeveelheden van een antilichaam produceren dat organen beschadigt. POEMS ontwikkelt zich soms bij mensen met kanker. Het wordt niet veroorzaakt door de kanker zelf, maar is een aandoening die alleen optreedt wanneer iemand al kanker heeft (dit wordt een paraneoplastisch syndroom genoemd).
Symptomen
Het POEMS-syndroom is genoemd naar de symptomen die vaak voorkomen bij de getroffen mensen:
- Polyneuropathie (zenuwbeschadiging)
- Organomegalie (vergroting van de lever, milt en lymfeklieren)
- Endocrinopathie (abnormale hormoonspiegels)
- Monoklonale gammopathie (abnormale antilichamen in het bloed)
- Skin veranderingen (meestal sclerodermie, hyperpigmentatie of hypertrichosis)
Mensen kunnen het volgende hebben:
- leververgroting
- gezwollen lymfeklieren
- laag testosterongehalte (hypogonadisme)
- diabetes mellitus type 2
- lage schildklierhormoonspiegels (hypothyreoïdie)
- hoge niveaus van bijschildklierhormoon (hyperparathyreoidie)
- onderactieve bijnieren (ziekte van Addison)
- overmatige productie van bepaalde antilichamen (gammopathie)
- huidafwijkingen, zoals donkerder en dikker worden van de huid, beharing en kleine felrode vlekken (angiomen)
- plekken van botvernietiging
Vocht kan zich ophopen in de benen, buik of ruimte tussen de lagen van het membraan rond de longen (de pleurale ruimte genoemd), of in de buurt van de oogzenuw. Vochtophoping in de pleurale ruimte veroorzaakt ademhalingsmoeilijkheden en pijn op de borst. Vocht dat zich ophoopt in de buurt van de oogzenuw en erop drukt, veroorzaakt problemen met het gezichtsvermogen.
Mensen kunnen ook chronische en intermitterende koorts hebben.
Diagnose
De diagnose POEMS-syndroom wordt gesteld op basis van de aanwezigheid van bepaalde symptomen en bevindingen tijdens een lichamelijk
onderzoek door een arts en op basis van afwijkingen in bepaalde antilichaam- en hormoonspiegels die worden gedetecteerd tijdens
bloedonderzoek.
Behandeling
- bestralingstherapie
- chemotherapie
De behandeling bestaat uit chemotherapie en/of bestraling om het aantal abnormale plasmacellen te verminderen. Soms wordt autologe stamceltransplantatie gedaan na bestraling en chemotherapie. Ongeveer 60% van de patiënten overleeft 5 jaar na de diagnose.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 13 juni 2023 |