| PFAPA syndroom | meer kinderen |
|
Meer: Erfelijke periodieke koorts syndromen: |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Het PFAPA-syndroom (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) veroorzaakt terugkerende episodes van koorts die 3 tot 6 dagen duren, zweren in de mond (stomatitis), keelpijn (pharyngitis) en gezwollen lymfeklieren (adenitis). |
Het PFAPA-syndroom (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) is het meest voorkomende periodieke koortssyndroom bij kinderen. Hoewel het waarschijnlijk geen genetische oorzaak heeft, wordt PFAPA meestal gegroepeerd met erfelijke koortssyndromen.
Het PFAPA-syndroom begint meestal tussen de leeftijd van 2 en 5 jaar en komt vaker voor bij jongens. Het is ook herkend bij volwassenen.
Ongeveer één keer per maand hebben kinderen koorts die meestal 3 tot 6 dagen aanhoudt. Het PFAPA-syndroom veroorzaakt vermoeidheid, koude rillingen en soms buikpijn en hoofdpijn, maar ook koorts, keelpijn, mondzweren en gezwollen lymfeklieren.
Tussen de episoden zijn kinderen gezond en groeien ze normaal.
Een arts baseert de diagnose van het PFAPA-syndroom meestal op de symptomen en het patroon waarin ze zich voordoen. Bloedonderzoek (zoals C-reactief proteïne en erytrocytenbezinkingssnelheid, ook wel ontstekingsmarkers genoemd) kan worden gedaan om de ontsteking te meten.
Behandeling
- Soms corticosteroïden, colchicine, cimetidine, tonsillectomie of een combinatie hiervan
Het PFAPA-syndroom hoeft niet behandeld te worden, maar kinderen kunnen wel corticosteroïden krijgen om de symptomen te verlichten. Cimetidine of colchicine lijkt bij sommige kinderen te helpen. Als deze behandelingen niet helpen, verwijderen artsen zelden de amandelen (tonsillectomie), wat meestal de symptomen verlicht.
Anakinra en canakinumab zijn andere medicijnen die sommige kinderen kunnen helpen.
Ibuprofen of acetaminophen kan worden gegeven om pijn en koorts te verlichten.
Kinderen ontgroeien het PFAPA-syndroom meestal.
Bronnen: