Adrenoleukodystrofie meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel  
  en
  Adrenomyeloneuropathie

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Adrenoleukodystrofie en adrenomyeloneuropathie zijn zeldzame erfelijke stofwisselingsziekten. Bij deze aandoeningen worden vetten niet afgebroken zoals normaal. Deze vetten hopen zich vooral op in de hersenen, het ruggenmerg en de bijnieren. In de hersenen veroorzaken ze demyelinisatie van zenuwen.

Adrenoleukodystrofie treft jonge jongens, meestal tussen de 4 en 8 jaar. Een mildere, zich langzamer ontwikkelende vorm van de aandoening kan beginnen tijdens de adolescentie of jongvolwassenheid.

Adrenomyeloneuropathie is een mildere vorm. Het begint als mannen in de 20 of 30 zijn.

Diagnose   
De diagnose adrenoleukodystrofie of adrenomyeloneuropathie wordt bevestigd door genetisch onderzoek.

Behandeling   
Voor beide aandoeningen is geen genezing bekend. Voedingssupplementen met glyceroltrioleaat en glyceroltrierucaat (bekend als Lorenzo's olie) kunnen helpen, maar verder onderzoek is nodig.

Als de bijnier (maar niet de hersenen) is aangetast, kan behandeling met bijnierhormonen levensreddend zijn. Veel deskundigen raden nu stamceltransplantatie aan in een vroeg stadium van de ziekte, voordat zich ernstige symptomen ontwikkelen.

Bronnen:

Laatste wijziging: 14 juli 2023 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina