Pulmonale alveolaire proteïnose meer longen en luchtwegen

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Pulmonale alveolaire proteïnose is een zeldzame aandoening waarbij de luchtzakken van de longen (alveoli) verstopt raken met een eiwit- en vetrijke vloeistof.

  • Pulmonale alveolaire proteïnose treft meestal mensen van 20 tot 50 jaar die geen longziekte hebben gehad
  • mensen hebben moeite met ademhalen en hoesten
  • de diagnose wordt gesteld door middel van computertomografie en het testen van een monster longvocht dat met een bronchoscoop is verkregen
  • bij ernstige symptomen worden de longen één voor één gespoeld

De oorzaak van pulmonale alveolaire proteïnose is bijna altijd onbekend (idiopatisch), maar recente studies hebben het in verband gebracht met de productie van een antilichaam tegen een eiwit dat betrokken lijkt te zijn bij de productie of de afbraak van surfactant (een stof die normaal in de longen wordt geproduceerd). Soms houdt de ontwikkeling van pulmonale alveolaire proteïnose verband met blootstelling aan giftige stoffen, zoals anorganisch stof, infectie met Pneumocystis jirovecii, bepaalde vormen van kanker en immunosuppressiva. Het komt zelden voor bij pasgeborenen.

Het eiwit in de longen verstopt de longblaasjes en de kleine luchtwegen (bronchiën). In zeldzame gevallen ontstaat er een litteken in het longweefsel. De ziekte kan verergeren, stabiel blijven of spontaan verdwijnen.

Symptomen   
Wanneer de alveoli verstopt zijn, wordt de overdracht van zuurstof naar het bloed vanuit de longen ernstig belemmerd. Bijgevolg ervaren de meeste mensen met pulmonale alveolaire proteïnose kortademigheid wanneer zij zich inspannen. Sommige mensen hebben zelfs in rust ernstige ademhalingsmoeilijkheden. Mensen zijn vaak ernstig gehandicapt door de ontoereikende longfunctie. De meeste mensen hebben ook een hoest die vaak geen sputum produceert, maar af en toe verwachten mensen klonterig gelatineachtig materiaal.

Andere symptomen zijn vermoeidheid, gewichtsverlies en lage koorts. Longinfecties kunnen voorkomen, en een infectie kan de symptomen van kortademigheid snel verergeren en koorts veroorzaken.

Diagnose   

Artsen doen verschillende onderzoeken, waaronder een röntgenfoto en computertomografie (CT) van de borstkas, en andere tests om te bepalen hoe goed de longen functioneren. Een röntgenfoto van de borstkas toont tekenen van verstopping van de longblaasjes. Computertomografie (CT) toont deze verstopping en andere veranderingen die wijzen op pulmonale alveolaire proteïnose.

Uit longfunctietests blijkt dat het volume lucht dat de longen kunnen vasthouden abnormaal klein is. De tests tonen een laag zuurstofgehalte in het bloed, eerst alleen bij inspanning maar later ook in rust. De afvoer van kooldioxide uit de longen kan verstoord zijn.

De resultaten van het bloedonderzoek kunnen afwijkingen vertonen die voorkomen bij pulmonale alveolaire proteïnose en bij andere aandoeningen. Zo zijn de niveaus van sommige stoffen (bijvoorbeeld melkzuurdehydrogenase, rode bloedcellen, serum surfactant eiwitten en gammaglobuline) vaak verhoogd.

Om een definitieve diagnose van pulmonale alveolaire proteïnose te stellen, onderzoeken artsen een monster van de vloeistof uit de alveoli. Om een monster te verkrijgen, gebruiken artsen een bronchoscoop om segmenten van de long te wassen met een zoutwateroplossing en verzamelen vervolgens de spoelingen (bronchoalveolaire lavage). De spoelingen zijn vaak ondoorzichtig of melkachtig omdat de vloeistof rijk is aan eiwitten en vetten. Soms nemen artsen tijdens de bronchoscopie een longweefselmonster voor microscopisch onderzoek (longbiopsie). Soms is een groter monster nodig, dat operatief moet worden verwijderd.

Behandeling   

  • wassen van de longen

Mensen die weinig of geen symptomen hebben, hebben geen behandeling nodig.

Bij mensen met invaliderende symptomen kan het eiwit- en vetrijke vocht in de alveoli worden uitgewassen met een zoutoplossing tijdens een bronchoscopie of via een speciale buis die via de mond of via de luchtpijp (trachea) in een long wordt ingebracht. Deze procedure wordt een longspoeling genoemd. Soms moet slechts een klein deel van de long worden gewassen, maar als de symptomen ernstig zijn en het zuurstofgehalte in het bloed zeer laag, krijgt de persoon algehele anesthesie, zodat een hele long kan worden gewassen. Ongeveer 3 tot 5 dagen later wordt de andere long gewassen, opnieuw na algemene verdoving. Voor sommige mensen is één wasbeurt voldoende, maar anderen moeten jarenlang om de 6 tot 12 maanden worden gewassen.

Recombinant granulocyte-macrophage colony stimulating factor, een stof die de lichaamsproductie van witte bloedcellen stimuleert, kan worden toegediend door inhalatie of onderhuidse injectie.

Corticosteroïde, zoals prednison, zijn vaak niet effectief en kunnen de kans op een infectie zelfs vergroten. Bacteriële infecties worden behandeld met antibiotica, meestal via de mond.

Sommige mensen met pulmonale alveolaire proteïnose zijn voor onbepaalde tijd kortademig, maar de ziekte is zelden fataal zolang zij regelmatig hun longen laten spoelen.

Bronnen:

Laatste wijziging: 31 oktober 2022
  Einde van de pagina