Budd-Chiari syndroom meer lever en galblaas  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?   
Het Budd-Chiari syndroom wordt veroorzaakt door bloedstolsels die de bloedstroom vanuit de lever geheel of gedeeltelijk blokkeren. De verstopping kan zich overal voordoen in de kleine en grote aders die bloed van de lever transporteren (leveraders) naar de vena cava inferior.

  • sommige mensen hebben geen symptomen, maar anderen ervaren vermoeidheid, buikpijn, misselijkheid en geelzucht
  • vocht kan zich ophopen in de buik, de milt kan vergroten, en soms treden ernstige bloedingen op in de slokdarm
  • met behulp van doppler-echografie kunnen vernauwde of verstopte aderen worden opgespoord
  • er kunnen geneesmiddelen worden gebruikt om het stolsel op te lossen of te verkleinen, of er kan een verbinding tussen aders worden gemaakt zodat het bloed de lever kan omzeilen

Het Budd-Chiari syndroom treedt meestal op wanneer een stolsel de leveraderen, die het bloed uit de lever transporteren, vernauwt of blokkeert.

Omdat de bloedstroom uit de lever wordt belemmerd, ontstaat er een bloedstuwing in de lever, waardoor deze vergroot. Ook de milt kan vergroten. Door deze bloedophoping (stuwing) neemt de bloeddruk in de poortader (die het bloed vanuit de darmen naar de lever voert) toe. Deze verhoogde druk, portale hypertensie genoemd, kan leiden tot verwijde, verdraaide (spataderen) in de slokdarm (slokdarmvarices). Portale hypertensie, plus de gezwollen en beschadigde lever, leidt tot vochtophoping in de buikholte (ascites genoemd). De nieren dragen bij tot ascites door zout en water vast te houden.

Het stolsel kan zich uitbreiden en ook de vena cava inferior (de grote ader die het bloed van de lagere delen van het lichaam, inclusief de lever, naar het hart voert) blokkeren. Er kunnen spataderen in de buikholte aan het huidoppervlak ontstaan en zichtbaar worden.

Uiteindelijk treedt ernstige littekenvorming van de lever (levercirrose) op.

Oorzaak   
Meestal is de oorzaak een aandoening die de kans op bloedstolling vergroot, zoals de volgende:

  • chronische myeloproliferatieve aandoeningen
  • zwangerschap of gebruik van orale anticonceptiepillen
  • overtollige rode bloedcellen (polycythemia)
  • sikkelcelziekte
  • ontsteking van de darm
  • bindweefselaandoeningen
  • letsel

Soms begint het Budd-Chiari syndroom plotseling en vrij ernstig, meestal tijdens de zwangerschap. Tijdens de zwangerschap klontert het bloed normaal gesproken gemakkelijker. Bij sommige vrouwen kan een bloedstollingsstoornis voor het eerst zichtbaar worden tijdens de zwangerschap.

Andere oorzaken zijn aandoeningen die zich in de buurt van de leveraderen ontwikkelen, zoals parasitaire infecties en levertumoren of niertumoren die op de aderen drukken of deze binnendringen. In Azië en Zuid-Afrika is de oorzaak meestal een membraan (web) dat de vena cava inferior blokkeert. Deze vliezen zijn vaak al bij de geboorte aanwezig. Vaak is de oorzaak onbekend.

Symptomen   
De symptomen variëren enigszins, afhankelijk van het feit of de blokkade zich langzaam ontwikkelt of plotseling optreedt.

Meestal ontwikkelen de blokkade en de symptomen zich geleidelijk in de loop van maanden. Vermoeidheid komt vaak voor. De vergrote lever wordt gevoelig en mensen hebben buikpijn. Vocht kan zich ophopen in de benen, wat zwelling (oedeem) veroorzaakt, of in de buik, wat ascites veroorzaakt. Er kunnen spataderen in de slokdarm ontstaan. Deze kunnen scheuren en bloeden, soms hevig (zie Gastro-intestinale bloedingen), en mensen kunnen bloed braken. Een dergelijke bloeding is een medische noodsituatie. Als levercirrose ontstaat, kan dit leiden tot leverfalen. Leverfalen kan leiden tot verslechtering van de hersenfunctie (hepatische encefalopathie), met verwardheid en zelfs coma tot gevolg.

Blokkades treden bij ongeveer 20% van de mensen plotseling op. Verstoppingen die tijdens de zwangerschap optreden, treden meestal plotseling op. Sommige van de symptomen zijn dezelfde als die van geleidelijk ontstane blokkades: vermoeidheid, een vergrote en gevoelige lever, en buikpijn in de bovenbuik. Bijkomende symptomen zijn braken en een gele verkleuring van de huid en het oogwit (geelzucht). Ernstig leverfalen komt zelden voor.

Diagnose   

Artsen vermoeden het Budd-Chiari syndroom bij mensen met een van de volgende verschijnselen:

  • een vergrote lever, ascites, leverfalen, of levercirrose wanneer er geen duidelijke oorzaak is, zelfs niet na onderzoek
  • abnormale uitslagen van bloedonderzoeken om de lever te beoordelen en aandoeningen die het risico op bloedstolsels vergroten

Als de resultaten van de levertests abnormaal zijn, wordt een beeldvormend onderzoek verricht, meestal Doppler-echografie. Als de resultaten onduidelijk zijn, wordt een magnetische resonantie-angiografie van de bloedvaten (magnetische resonantie-angiografie) of een computertomografie (CT) verricht (zie Beeldvormend onderzoek van de lever en de galblaas).

Als een operatie of een ingreep om een bloedvat te verwijden of de bloedstroom om te leiden is gepland, is venografie noodzakelijk. Bij venografie worden röntgenfoto van de aderen gemaakt nadat een radiopaak contrastmiddel (dat zichtbaar is op röntgenfoto) is ingespoten in een ader in de lies.

Er kan een leverbiopsie worden gedaan om de diagnose te bevestigen en te bepalen of zich levercirrose heeft ontwikkeld.

Prognose   
Wanneer de ader volledig geblokkeerd blijft, sterven de meeste mensen, indien onbehandeld, binnen 3 jaar aan leverfalen. Wanneer de blokkade onvolledig is, is de levensverwachting langer, maar varieert.

Behandeling   

  • geneesmiddelen (om bloedstolsels op te lossen of te voorkomen)
  • procedures om de bloedstroom te verbeteren
  • levertransplantatie (bij mensen met leverfalen)

De behandeling hangt af van hoe snel de aandoening zich ontwikkelt en hoe ernstig deze is.

Als de symptomen plotseling beginnen en de oorzaak een stolsel is, helpen fibrinolytische (trombolytische) medicijnen, die stolsels oplossen. Voor behandeling op lange termijn zijn vaak antistollingsmedicijnen (zoals warfarine) nodig om te voorkomen dat de klonters groter worden of terugkeren.

Als een ader geblokkeerd is door een web of vernauwd is, kan een angioplastie worden uitgevoerd om de ader vrij te maken of te verwijden. Bij deze procedure (die percutane transluminale angioplastie wordt genoemd) wordt een katheter met een leeggelopen ballon aan het uiteinde door de huid in een bloedvat (zoals een ader in de hals) ingebracht en naar de verstopte ader geleid. De ballon wordt opgeblazen, waardoor de ader wijder wordt. Er kan ook een buisje van draadgaas (stent) worden ingebracht dat op zijn plaats wordt gelaten om de ader open te houden.

Een andere oplossing is het creëren van een alternatieve route voor de bloedstroom, waarbij de lever wordt omzeild. Deze procedure, transjugular intrahepatic portal-systemic shunting (TIPS) genoemd, vermindert de druk in de poortader. Voor de ingreep wordt een plaatselijke verdoving gebruikt om de hals te verdoven, en wordt een katheter met een snijdende naald ingebracht in een ader in de hals (halsader). De katheter wordt via de vena cava naar de leverader geleid. De naald wordt gebruikt om een verbinding (shunt genoemd) te maken tussen een vertakking van de leverader en de poortader, zodat het bloed de lever kan omzeilen. Vervolgens wordt een stent in de shunt geplaatst om deze open te houden. Door de shunt kan bloed de lever omzeilen en van de poortader (die normaal gesproken bloed naar de lever brengt) rechtstreeks naar de leveraders stromen (die het bloed van de lever afvoeren). Het bloed keert terug naar het hart via de vena cava inferior. Dergelijke shunts verhogen echter het risico op hepatische encefalopathie (verslechtering van de hersenfunctie als gevolg van een slechte werking van de lever). Ook kunnen shunts soms verstopt raken, vooral bij mensen die de neiging hebben bloedstolsels te vormen.

Levertransplantatie kan levensreddend zijn, vooral voor mensen met ernstig leverfalen.

Problemen die het gevolg zijn van de aandoening worden ook behandeld:

  • bloedingen door spataderen (ook wel varices genoemd) in de slokdarm: Verschillende technieken kunnen worden gebruikt om het bloeden te stoppen. Gewoonlijk worden elastiekjes ingebracht via een flexibele kijkbuis (endoscoop), die via de mond in de slokdarm wordt gebracht. De banden worden gebruikt om de spataderen af te binden (ligatie genoemd)
  • vochtophoping in de buik (ook wel ascites genoemd): Een zoutarm (natrium) dieet en diuretica kunnen helpen voorkomen dat zich te veel vocht in de buik ophoopt

De meeste mensen moeten voor onbepaalde tijd anticoagulantia innemen om te voorkomen dat nieuwe blokkades ontstaan.

Bronnen:

Laatste wijziging: 01 maart 2022
  Einde van de pagina