Cutis laxa meer kinderen  
  Dermatochalasia; Elastolysis; Pachydermatocele

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Cutis laxa is een zeldzame aandoening van het bindweefsel die ervoor zorgt dat de huid gemakkelijk uitrekt en in losse plooien hangt.

  • deze aandoening wordt meestal veroorzaakt door een defect gen, maar kan ook na bepaalde ziekten optreden
  • het belangrijkste symptoom is een zeer losse huid
  • de diagnose wordt meestal gesteld op basis van de symptomen en de resultaten van een lichamelijk onderzoek
  • er is geen genezing voor cutis laxa, maar plastische chirurgie kan helpen om de huid er beter uit te laten zien

Bij cutis laxa raken de elastische vezels (vezels die ervoor zorgen dat weefsel uitrekt en weer op zijn plaats veert) in het bindweefsel (het taaie, vaak vezelige weefsel dat de lichaamsstructuren bijeenhoudt en steun en elasticiteit geeft) los. Soms is alleen de huid aangedaan, maar ook bindweefsel in het hele lichaam kan aangetast zijn.

Cutis laxa is meestal erfelijk. Bij sommige vormen van cutis laxa veroorzaken de abnormale genen problemen die niets met het bindweefsel te maken hebben. De genen kunnen bijvoorbeeld aandoeningen aan het hart, de longen of het spijsverteringskanaal of een verstandelijke handicap veroorzaken.

In zeldzame gevallen kunnen zuigelingen cutis laxa ontwikkelen na een ziekte die koorts veroorzaakt of na een allergische reactie op penicilline. Bij kinderen of adolescenten ontstaat cutis laxa meestal na een ernstige ziekte met koorts, ontsteking van organen zoals de binnenbekleding van de longen of het hart, of erythema multiforme (vlekken van rode, verheven huid). Bij volwassenen kan het samen met andere aandoeningen ontstaan, met name plasmacelaandoeningen.

Symptomen   
De symptomen van cutis laxa kunnen mild zijn en alleen het uiterlijk aantasten, of ernstig en inwendige organen aantasten. De huid kan erg los zijn bij de geboorte of kan later loskomen. De losse huid is vaak het opvallendst in het gezicht, met als gevolg een voortijdig verouderd uiterlijk en een haakneus. De longen, het hart, de darmen of de slagaders kunnen worden aangetast, met een aantal ernstige stoornissen tot gevolg.

Hoewel de symptomen vaak kort na de geboorte merkbaar worden, kunnen ze bij kinderen en adolescenten plotseling beginnen. Bij sommige mensen ontwikkelen de symptomen zich geleidelijk tijdens de volwassenheid.

Diagnose   

  • evaluatie door een arts
  • soms een huidbiopsie

Een arts kan de diagnose cutis laxa meestal stellen door de huid te onderzoeken.

Soms is het nodig een huidweefselmonster weg te nemen voor onderzoek onder een microscoop (biopsie).

Andere onderzoeken, zoals een echocardiografie of een röntgenfoto van de borstkas, kunnen worden gedaan om te kijken of er aandoeningen van het hart en de longen zijn. Mensen die op jonge leeftijd cutis laxa ontwikkelden of familieleden hebben die de aandoening hebben, moeten genetische tests ondergaan. Genetische testresultaten kunnen voorspellen of deze mensen risico lopen op het doorgeven van de aandoening aan nakomelingen en of andere organen dan de huid zullen worden aangetast.

Prognose   
Ernstige aantasting van het hart, longen, slagaders, of darmen kan fataal zijn.

Behandeling   

  • soms plastische chirurgie

Er is geen specifieke behandeling voor cutis laxa.

Plastische chirurgie kan vaak het uiterlijk van de huid verbeteren, maar de verbetering kan slechts tijdelijk zijn. Aanverwante aandoeningen die de huid niet aantasten, zoals hart- en longaandoeningen, worden op de juiste manier behandeld.

Fysiotherapie kan soms helpen de huidskleur te verbeteren.


Bronnen:

Laatste wijziging: 20 augustus 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek

  Einde van de pagina