| Glucagonoom | meer hormonaal-metabolisch |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Een glucagonoom is een neuro-endocriene tumor van de alvleesklier die het hormoon glucagon produceert, dat het suikergehalte (glucose) in het bloed verhoogt en een opvallende huiduitslag veroorzaakt.
|
Glucagon is een hormoon dat normaal gesproken door de alvleesklier wordt afgescheiden wanneer de bloedglucosespiegel daalt. Glucagon simuleert de lever om opgeslagen koolhydraten af te breken om de bloedglucose te verhogen.
Glucagonomen zijn een soort neuro-endocriene tumoren van de alvleesklier. De meeste glucagonomen zijn kwaadaardig. Ze groeien echter langzaam en veel mensen overleven 15 jaar of langer na de diagnose.
De gemiddelde leeftijd waarop de symptomen beginnen is 50 jaar. Ongeveer 80% van de mensen met een glucagonoom is vrouw. Een paar mensen hebben multipele endocriene neoplasie.
Symptomen
Hoge glucagonspiegels in het bloed veroorzaken dezelfde symptomen als
diabetes, zoals
gewichtsverlies en
frequent urineren.
Daarnaast hebben veel mensen met een glucagonoma de zeer opvallende kenmerken van een chronische, bruinrode uitslag (necrolytisch migrerend erytheem genoemd) en een gladde, glanzende, helder roodoranje tong. Bij mensen met een donkere huid kan blozen leiden tot een rode of donkerder huid. De mond kan ook barstjes vertonen in de mondhoeken. De uitslag, die schilfering veroorzaakt, begint in de lies en verplaatst zich naar de billen, onderarmen, handen, voeten en benen.
Diagnose
De diagnose glucagonoma wordt gesteld door hoge glucagonspiegels in het bloed vast te stellen.
Artsen lokaliseren de tumor vervolgens door middel van computertomografie (CT-scan) van de buik gevolgd door endoscopische echografie. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI-scan) of positronemissietomografie (PET) kan worden gebruikt als de CT-scan geen tumor laat zien.
Behandeling
- chirurgische verwijdering
- soms chemotherapie
- octreotide of lanreotide
In het ideale geval wordt de tumor operatief verwijderd, waardoor alle symptomen verdwijnen. Als verwijdering echter niet mogelijk is of als de tumor is uitgezaaid, kan chemotherapie worden gegeven. Chemotherapie kan de glucagonspiegels verlagen en de symptomen verminderen. Het is echter niet aangetoond dat chemotherapie de overleving verbetert.
Het geneesmiddel octreotide of lanreotide kan worden gebruikt om de glucagonspiegels te verlagen, kan de uitslag doen verdwijnen en kan de eetlust herstellen, waardoor gewichtstoename mogelijk wordt. Maar octreotide en lanreotide kunnen de glucosespiegels in het bloed nog meer verhogen.
Zink via de mond, in een zalf of via een ader (intraveneus) kan ook worden gebruikt om de uitslag te behandelen. Soms wordt de uitslag behandeld met intraveneuze aminozuren of vetzuren.
Bronnen: