| Carcinoïd-syndroom door neuro-endocriene tumoren | meer hormonaal-metabolisch |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Neuro-endocriene tumoren zijn niet-kankerachtige (goedaardige) of kankerachtige (kwaadaardige) gezwellen die soms overmatige hoeveelheden hormoonachtige stoffen (zoals serotonine) produceren, wat soms resulteert in het carcinoïd-syndroom. Het carcinoïd-syndroom is een groep specifieke symptomen die optreden als gevolg van deze overmatige hormonen. |
- mensen met neuro-endocriene tumoren kunnen last hebben van krampende buikpijn en veranderingen in de stoelgang.
- mensen met carcinoïd-syndroom hebben meestal last van blozen en soms diarree.
- om de diagnose carcinoïdsyndroom te stellen, meten artsen de hoeveelheid van een bijproduct van serotonine in de urine van de persoon.
- beeldvormend onderzoek is nodig om de locatie van de tumor te bepalen.
- soms worden tumoren operatief verwijderd.
- het kan nodig zijn om medicijnen te nemen om de symptomen onder controle te houden.
Neuro-endocriene tumoren (vroeger carcinoïdtumoren genoemd) ontstaan meestal in hormoonproducerende cellen die de dunne darm of andere delen van het spijsverteringskanaal bekleden. Ze kunnen ook voorkomen in de alvleesklier, longen (bronchiale neuro-endocriene tumoren), of zelden in de testikels of eierstokken.
Neuro-endocriene tumoren kunnen een overmaat aan hormoonachtige stoffen produceren, zoals serotonine, bradykinine, histamine en prostaglandines. Een te hoog niveau van deze stoffen kan soms leiden tot een reeks uiteenlopende symptomen die het carcinoïd-syndroom worden genoemd. Neuro-endocriene tumoren gebruiken het aminozuur tryptofaan om het teveel aan serotonine te produceren. Omdat tryptofaan normaal gesproken door het lichaam wordt gebruikt om niacine (vitamine B3) aan te maken, kunnen mensen zelden een tekort aan niacine ontwikkelen, wat de ziekte pellagra kan veroorzaken.
Wanneer neuro-endocriene tumoren optreden in het spijsverteringskanaal of de alvleesklier, komen de stoffen die ze produceren vrij in een bloedvat dat rechtstreeks naar de lever stroomt (poortader), waar enzymen ze vernietigen. Daarom veroorzaken neuro-endocriene tumoren die hun oorsprong vinden in het spijsverteringskanaal over het algemeen geen symptomen van het carcinoïd-syndroom, tenzij de tumoren zijn uitgezaaid naar de lever.
Als de tumoren zijn uitgezaaid naar de lever, is de lever niet in staat om de stoffen te verwerken voordat ze door het hele lichaam gaan circuleren. Afhankelijk van welke stoffen door de tumoren worden vrijgegeven, zal de persoon de verschillende symptomen van het carcinoïd-syndroom hebben. Neuro-endocriene tumoren van de longen, testikels en eierstokken veroorzaken ook symptomen omdat de stoffen die ze produceren de lever omzeilen en op grote schaal in de bloedbaan circuleren.
Symptomen
Mensen met neuro-endocriene tumoren kunnen symptomen ontwikkelen als gevolg van de groei van de tumor, vergelijkbaar met symptomen van andere darmtumoren. Deze symptomen zijn voornamelijk krampende pijn en veranderingen in de stoelgang als gevolg van het blokkeren van de darm door de tumor.
Carcinoïd syndroom
Minder dan 10% van de mensen met neuro-endocriene tumoren ontwikkelt symptomen van het carcinoïd-syndroom, hoewel dit percentage varieert afhankelijk van waar de tumor zich bevindt.
Het meest voorkomende en vaak vroegste symptoom van het carcinoïd-syndroom is
- ongemakkelijk blozen, meestal in het hoofd en de nek
Blozen, het gevolg van het verwijden (uitzetten) van bloedvaten, kan worden uitgelokt door emoties, door eten of door het drinken van alcohol of hete vloeistoffen. Het blozen kan kleurveranderingen van de huid veroorzaken, variërend van rood tot violet tot paars. Bij mensen met een donkere huid kan blozen leiden tot roodheid of een donkerder wordende huid.
Overmatig samentrekken van de darm kan leiden tot buikkrampen en diarree. De darm kan mogelijk niet goed voedingsstoffen opnemen, wat leidt tot ondervoeding en vettige, stinkende ontlasting.
Er kan schade aan het hart optreden, wat kan resulteren in symptomen van hartfalen zoals zwelling van de voeten en benen (oedeem).
Piepen en kortademigheid kunnen het gevolg zijn van een blokkade van de luchtstroom in de longen.
Sommige mensen met carcinoïd-syndroom verliezen hun interesse in seks en sommige mannen hebben erectiestoornissen.
Diagnose
- urineonderzoek naar 5-hydroxyindoleazijnzuur
- soms beeldvorming om een tumor te lokaliseren
Wanneer symptomen een arts doen vermoeden dat het om een neuro-endocriene tumor gaat, kan de diagnose carcinoïd-syndroom vaak worden bevestigd door het meten van de hoeveelheid 5-hydroxyindoleazijnzuur (5-HIAA) - een van de chemische bijproducten van serotonine - in de urine van de persoon, die over een periode van 24 uur wordt verzameld. Ten minste 3 dagen voordat de persoon deze test ondergaat, mag hij geen voedsel eten dat rijk is aan serotonine: bananen, tomaten, pruimen, avocado's, ananas, aubergines en walnoten.
Bepaalde medicijnen, waaronder guaifenesine (te vinden in veel hoestsiropen), methocarbamol (een spierverslapper) en fenothiazines (antipsychotica), verstoren ook de testresultaten. Mensen die medicijnen gebruiken, in het bijzonder een van deze medicijnen, moeten dit met hun arts bespreken voordat ze urine verzamelen voor deze test.
Andere oorzaken van blozen, zoals menopauze of alcoholgebruik, moeten worden uitgesloten. Door de persoon vragen te stellen (zoals hun leeftijd en over hun alcoholgebruik), kunnen artsen deze andere oorzaken meestal uitsluiten, maar soms zijn testen noodzakelijk. Soms, als de diagnose carcinoïd-syndroom niet zeker is, geven artsen de persoon een medicijn om het blozen op te wekken (een zogenaamde provocatieve test), maar deze methode wordt zelden gebruikt en moet voorzichtig worden uitgevoerd.
De tumor lokaliseren
Er worden verschillende onderzoeken gebruikt om neuro-endocriene tumoren te lokaliseren. Deze onderzoeken omvatten computertomografie
(CT-scan),
magnetische resonantiebeeldvorming (MRI-scan) en
röntgenfoto's
die worden gemaakt nadat een radiopaak contrastmiddel (dat zichtbaar is op röntgenfoto's) in een slagader is geïnjecteerd
(angiografie).
Soms is een kijkoperatie nodig om de tumor te lokaliseren.
Beeldvorming met radionucliden of scannen is een ander nuttig onderzoek. Bij dit onderzoek wordt een stof met een radioactieve tracer intraveneus in het lichaam geïnjecteerd en verzamelt zich in een bepaald orgaan. De meeste neuro-endocriene tumoren hebben receptoren voor het hormoon somatostatine. Artsen kunnen daarom een radioactieve vorm van somatostatine of een verwante stof in het bloed injecteren en radionuclidebeeldvorming gebruiken om een neuro-endocriene tumor te lokaliseren en te bepalen of deze is uitgezaaid. Ongeveer 90% van de tumoren kan met deze techniek worden gelokaliseerd. MRI of CT kan nuttig zijn om te bevestigen of de tumor is uitgezaaid naar de lever.
Behandeling
- octreotide en andere medicijnen tegen blozen en andere symptomen
- chirurgie om de tumor te verwijderen
Symptoombestrijding
De medicijnen octreotide en lanreotide kunnen de symptomen van flushing verlichten. Sommige vormen van deze medicijnen kunnen maar één keer per maand worden gegeven. Andere behandelingen tegen blozen zijn fenothiazines (zoals prochloorperazine) en histamine-blokkerende medicijnen zoals famotidine. In zeldzame gevallen wordt fentolamine gebruikt om het blozen onder controle te houden bij mensen met het carcinoïd-syndroom. Prednison wordt soms gegeven aan mensen met neuro-endocriene tumoren van de longen die episodes van ernstige flushing hebben.
Diarree kan worden bestreden met loperamide, codeïne, opiumtinctuur, difenoxylaat of cyproheptadine.
Pellagra kan worden voorkomen door te zorgen voor voldoende eiwitten in het dieet en door niacine te nemen. Medicijnen die de productie van serotonine blokkeren, zoals methyldopa, helpen ook om pellagra te voorkomen.
Chirurgie en andere behandelingen
Wanneer een neuro-endocriene tumor beperkt is tot een specifiek gebied, zoals de blindedarm, dunne darm, rectum of longen, kan chirurgische verwijdering de ziekte genezen. Als de tumor is uitgezaaid naar de lever, geneest een operatie de ziekte zelden, maar kan het helpen de symptomen te verlichten. Andere behandelingen, zoals embolisatie, waarbij stoffen via bloedvaten in de lever in de tumor worden gespoten, kunnen ook helpen bij levertumoren. Neuro-endocriene tumoren groeien zo langzaam dat zelfs mensen bij wie de tumor is uitgezaaid vaak 10 tot 15 jaar overleven.
Verschillende medicijnen zoals everolimus kunnen ook helpen. Chemotherapie helpt meestal niet, maar bepaalde behandelingen (streptozocine met fluorouracil en cyclofosfamide) worden vaak geprobeerd bij mensen bij wie de ziekte is uitgezaaid. Bestralingstherapie is niet nuttig.
Bronnen: