| Cardinoïden en Carcinoïde syndroom | meer hormonaal-metabolisch |
| Neuro-endocriene tumoren | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- mensen met carcinoïde tumoren kunnen krampende pijn en veranderingen in de stoelgang hebben
- mensen met het carcinoïd-syndroom hebben meestal blozen en soms diarree
- artsen meten de hoeveelheid van een serotonine bijproduct in de urine van een persoon
- beeldvormend onderzoek is nodig om de plaats van de tumor te bepalen
- soms worden tumoren operatief verwijderd
- het kan nodig zijn om medicijnen te nemen om de symptomen onder controle te houden
Carcinoïde tumoren (ook wel neuro-endocriene tumoren genoemd) ontstaan meestal in hormoonproducerende cellen in de dunne darm of andere delen van het spijsverteringskanaal. Ze kunnen ook voorkomen in de alvleesklier, de longen (bronchiale carcinoïde), of zelden in de testikels of eierstokken.
Carcinoïde tumoren kunnen een overmaat aan hormoonachtige stoffen produceren, zoals serotonine, bradykinine, histamine en prostaglandinen. Overmatige hoeveelheden van deze stoffen kunnen soms leiden tot een reeks uiteenlopende symptomen die het carcinoïd-syndroom worden genoemd. Carcinoïde tumoren gebruiken het aminozuur tryptofaan om de overmaat serotonine te produceren. Omdat tryptofaan normaal door het lichaam wordt gebruikt om niacine (vitamine B3) te maken, kunnen mensen in zeldzame gevallen een tekort aan niacine ontwikkelen, wat de ziekte pellagra kan veroorzaken.
Wanneer carcinoïde tumoren in het spijsverteringskanaal of de alvleesklier ontstaan, komen de stoffen die zij produceren vrij in een bloedvat dat rechtstreeks naar de lever (poortader) stroomt, waar enzymen ze vernietigen. Daarom veroorzaken carcinoïde tumoren die hun oorsprong vinden in het spijsverteringskanaal over het algemeen geen symptomen van het carcinoïde syndroom, tenzij de tumoren zijn uitgezaaid naar de lever.
Als de tumoren zijn uitgezaaid naar de lever, is de lever niet in staat de stoffen te verwerken voordat ze door het hele lichaam gaan circuleren. Afhankelijk van welke stoffen door de tumoren worden vrijgemaakt, zal de persoon de verschillende symptomen van het carcinoïd syndroom hebben. Carcinoïde tumoren van de longen, teelballen en eierstokken veroorzaken ook symptomen omdat de stoffen die zij produceren de lever omzeilen en op grote schaal in de bloedbaan circuleren.
Symptomen
Mensen met carcinoïde tumoren kunnen symptomen ontwikkelen als gevolg van de groei van de tumor, vergelijkbaar met symptomen van andere darmtumoren. Deze symptomen zijn vooral krampende pijn en veranderingen in de stoelgang als gevolg van de tumor die de darm blokkeert.
Carcinoïd syndroom
Minder dan 10% van de mensen met een carcinoïd tumor ontwikkelt symptomen van het carcinoïd syndroom, hoewel dit percentage varieert afhankelijk van waar de tumor zich bevindt.
Het meest voorkomende, en vaak vroegste symptoom van carcinoïd syndroom is:
- ongemakkelijk blozen, meestal in het hoofd en de nek
Blozen, het gevolg van verwijding (dilatatie) van de bloedvaten, kan worden uitgelokt door emoties, door eten, of door het drinken van alcohol of hete vloeistoffen. Het blozen kunnen kleurveranderingen van de huid veroorzaken, variërend van rood tot violet tot paars.
Overmatige samentrekking van de darm kan resulteren in buikkrampen en diarree. De darm kan voedingsstoffen mogelijk niet goed opnemen, wat kan leiden tot ondervoeding en vettige, vies ruikende ontlasting.
Er kan schade aan het hart optreden, wat kan resulteren in symptomen van rechterhartfalen zoals zwelling van de voeten en benen (oedeem).
Piepen en kortademigheid kunnen het gevolg zijn van blokkade van de luchtstroom in de longen.
Sommige mensen met carcinoïd syndroom verliezen interesse in seks, en sommige mannen hebben erectiestoornissen.
Diagnose
- urineonderzoek op 5-hydroxyindoleazijnzuur
- soms beeldvorming om tumor te lokaliseren
Wanneer een arts op grond van de symptomen een carcinoïde tumor vermoedt, kan de diagnose vaak worden bevestigd door de hoeveelheid 5-hydroxyindoleazijnzuur (5-HIAA) - een van de chemische bijproducten van serotonine - te meten in de urine van de betrokkene, die gedurende een periode van 24 uur wordt verzameld. Minstens drie dagen voor de test eet de patiënt geen voedsel dat rijk is aan serotonine - bananen, tomaten, pruimen, avocado's, ananas, aubergines en walnoten.
Bepaalde geneesmiddelen, waaronder guaifenesine (in veel hoestsiropen), methocarbamol (een spierverslapper) en fenothiazines (antipsychotica), verstoren ook de testresultaten. Mensen die geneesmiddelen gebruiken, met name een van deze, moeten met hun arts overleggen voordat zij urine opvangen voor deze test.
Andere oorzaken van blozen, zoals de menopauze of alcoholgebruik, moeten worden uitgesloten. Dit kan meestal worden gedaan door de persoon vragen te stellen (zoals over zijn leeftijd en over zijn alcoholgebruik), maar soms is een test noodzakelijk. Soms, wanneer de diagnose niet zeker is, geven artsen de persoon een medicijn om te proberen blozen op te wekken (een zogenaamde provocatieve test), maar deze methode wordt zelden gebruikt en moet met zorg worden uitgevoerd.
Lokaliseren van de tumor
Er worden verschillende tests gebruikt om carcinoïde tumoren te lokaliseren. Deze tests omvatten computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), en röntgenfoto's die worden gemaakt nadat een radiopaak contrastmiddel (dat zichtbaar is op röntgenfoto's) in een slagader is geïnjecteerd (angiografie). Soms is een kijkoperatie nodig om de tumor te lokaliseren.
Beeldvorming met behulp van radionucliden of scanning is een ander nuttig onderzoek. Bij deze test wordt een stof met een radioactieve tracer intraveneus in het lichaam geïnjecteerd en verzamelt zich in een bepaald orgaan. De meeste carcinoïde tumoren hebben receptoren voor het hormoon somatostatine. Artsen kunnen daarom een radioactieve vorm van somatostatine of een verwante stof in het bloed injecteren en met behulp van radionuclide beeldvorming een carcinoïde tumor lokaliseren en bepalen of deze is uitgezaaid. Ongeveer 90% van de tumoren kan met deze techniek worden gelokaliseerd. MRI of CT kunnen nuttig zijn om te bevestigen of de tumor is uitgezaaid naar de lever.
Behandeling
- operatie om de tumor te verwijderen
- octreotide en andere medicijnen om het blozen en andere symptomen te verlichten
- chirurgie en andere behandelingen
Wanneer een carcinoïde tumor beperkt is tot een specifiek gebied, zoals de blindedarm, dunne darm, rectum of longen, kan chirurgische verwijdering de ziekte genezen. Als de tumor is uitgezaaid naar de lever, geneest een operatie de ziekte zelden, maar kan het helpen de symptomen te verlichten. Andere behandelingen, zoals embolisatie, waarbij stoffen via bloedvaten in de lever in de tumor worden gespoten, kunnen ook helpen bij levertumoren. Carcinoïde tumoren groeien zo langzaam dat zelfs mensen van wie de tumor is uitgezaaid, vaak 10 tot 15 jaar overleven.
Verscheidene nieuwere geneesmiddelen zoals everolimus kunnen ook nuttig zijn. Chemotherapie helpt meestal niet, maar bepaalde behandelingen (streptozocine met fluorouracil en cyclofosfamide) worden vaak geprobeerd bij mensen bij wie de ziekte is uitgezaaid. Bestralingstherapie is niet nuttig.
Symptoombestrijding
De geneesmiddelen octreotide en lanreotide kunnen de symptomen van flushing verlichten. Sommige vormen van deze geneesmiddelen kunnen slechts eenmaal per maand worden toegediend. Andere behandelingen tegen flushing zijn fenothiazines (zoals prochlorperazine) en histamine-blokkerende medicijnen zoals famotidine. In zeldzame gevallen wordt fentolamine gebruikt om de blozen onder controle te houden bij mensen met het carcinoïd syndroom. Prednison wordt soms gegeven aan mensen met carcinoïde tumoren van de longen die episoden van ernstige blozen hebben.
Diarree kan worden bestreden met loperamide, codeïne, opiumtinctuur, difenoxylaat of cyproheptadine.
Pellagra kan worden voorkomen door te zorgen voor voldoende eiwitten in de voeding en door niacine in te nemen. Geneesmiddelen die de productie van serotonine blokkeren, zoals methyldopa, helpen ook pellagra te voorkomen.
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Beers, Marc H. (red.), 2005, 2e druk. Merck Manual Medisch Handboek. Bohn Stafleu van Loghum. 1970 blz. ISBN 978-90-313-4300-5. blz.980-981
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 15 juli 2022 |