| Slijmvliespemfigoïd | meer huid |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Slijmvliespemfigoïd is een auto-immuunziekte waarbij blaasjes ontstaan in de slijmvliezen van het lichaam. De meest aangetaste slijmvliezen zijn de mond en de ogen. |
- slijmvliespemfigoïd ontstaat wanneer het immuunsysteem de slijmvliezen aanvalt en blaren en zweertjes veroorzaakt
- mensen krijgen blaren in de mond en op andere plekken op het lichaam
- artsen stellen de diagnose slijmvliespemfigoïd door weefselmonsters onder een microscoop te onderzoeken
- de behandeling bestaat meestal uit corticosteroïden of medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken
(Zie ook Overzicht van blaarvormende aandoeningen.)
De slijmvliezen zijn de vochtige oppervlakken van het lichaam. Slijmvlies-emfigoïd treft meestal de mond (orale slijmvlies-emfigoïd) en de ogen (oculaire slijmvlies-emfigoïd), maar ook andere slijmvliezen (zoals de binnenkant van de keel en de genitaliën) en de huid kunnen worden aangetast. Oudere volwassenen worden het vaakst getroffen, vrouwen meer dan mannen.
Oorzaak
Het immuunsysteem van het lichaam maakt speciale cellen aan die het lichaam beschermen tegen schadelijke vreemde indringers zoals bacteriën en virussen. Sommige van deze cellen reageren op indringers door eiwitten te produceren die antilichamen worden genoemd. Antilichamen richten zich op de indringers en trekken andere cellen in het immuunsysteem aan om ze te vernietigen. Bij een auto-immuunziekte valt het immuunsysteem ten onrechte de lichaamseigen weefsels aan - in dit geval de huid. De antilichamen die worden geproduceerd, richten zich ten onrechte op de weefsels als indringers, waardoor ze vatbaar zijn voor vernietiging. Bij slijmvlies-emfigoïd reageren de antilichamen met de slijmvliezen van de mond (of andere slijmvliezen), die blaren vormen en afbreken, waardoor open zweren (ulcera) ontstaan.
Symptomen
Het belangrijkste symptoom van slijmvliespemfigoïd is de ontwikkeling van pijnlijke blaarvorming die roodheid, zwelling en afbraak van de slijmvliezen veroorzaakt en uiteindelijk open zweren (zweren) vormt. Als deze zweren genezen, kunnen er littekens ontstaan in het getroffen gebied. Mensen zien zelden echte blaren en meestal zien ze alleen de ruwe, afgesleten plekken.
In de mond zijn blaren meestal te vinden op het tandvlees en langs de binnenkant van de mond. De binnenkant van de wangen, het tandvlees en het dak van de mond zijn rood en pijnlijk. Slijtage van de slijmvliezen veroorzaakt zweren die branden of prikken.
In andere slijmvliezen, zoals in de neus, in de keel of op het oppervlak van de genitaliën en anus, genezen de zweren, vaak met littekens. Littekenvorming kan de slokdarm (de buis die de keel met de maag verbindt) vernauwen, waardoor slikken moeilijk wordt.
Bij sommige mensen met slijmvliespemphigoïd vormen zich echte blaasjes op de huid. Ze verschijnen meestal op de hoofdhuid, het gezicht, de romp of de ledematen. De huid heeft meestal littekens zodra de blaasjes genezen zijn.
In de ogen ontwikkelt slijmvliesemfigoïd zich anders. Er ontstaan geen blaasjes, maar beide ogen zijn rood en pijnlijk en worden later droog. Het bindvlies (het vlies dat het ooglid omgeeft en het oogwit bedekt) kan krimpen en littekens vormen (zie ook symptomen van oculaire slijmvliespemfigoïd). In ernstige gevallen kan blindheid optreden.
Diagnose
- biopsie
Artsen herkennen slijmvliespemfigoïd meestal aan het karakteristieke uiterlijk. De aandoening wordt met zekerheid vastgesteld door een weefselmonster onder een microscoop te onderzoeken (biopsie). Soms gebruiken artsen speciale chemische kleurstoffen waarmee afzettingen van antilichamen onder de microscoop kunnen worden gezien (dit wordt een immunofluorescentietest genoemd).
Behandeling
- corticosteroïden en doxycycline plus nicotinamide
- soms andere geneesmiddelen, waaronder immunosuppressiva, voor mensen met een ernstige ziekte
De behandeling van slijmvliespemfigoïd bestaat uit corticosteroïden en een combinatie van doxycycline en nicotinamide die via de mond worden ingenomen. De corticosteroïden kunnen rechtstreeks op het aangetaste gebied worden aangebracht of in de zweertjes worden geïnjecteerd.
Mensen met ernstige pemfigoïd slijmvliezen kunnen medicijnen nodig hebben die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva), dus kan dapsone of prednison worden gegeven. Soms krijgen mensen hoge doses prednison naast andere immunosuppressiva (zoals rituximab, azathioprine, mycofenolaatmofetil of cyclofosfamide) en immuunglobuline die via een ader (intraveneus) wordt toegediend.
Prognose
Slijmvliespemfigoïd ontwikkelt zich langzaam, gaat zelden over zonder behandeling en verdwijnt vaak niet volledig met behandeling.
Sommige mensen met slijmvliespemphigoïd hebben een verhoogd risico op inwendige kanker.
Bronnen:
| Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |