|
Kernicterus |
meer kinderen |
Bilirubine encefalopathie |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, professional version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Wat is het?
Kernicterus is hersenbeschadiging veroorzaakt door afzetting van ongeconjugeerde bilirubine in de basale ganglia en hersenstamkernen.
Normaal blijft bilirubine gebonden aan serumalbumine in de intravasculaire ruimte. Bilirubine kan echter de bloed-hersenbarrière passeren en kernicterus veroorzaken wanneer de serumbilirubineconcentratie duidelijk verhoogd is (hyperbilirubinemie), de serumalbumineconcentratie duidelijk laag is (bv. bij premature kinderen), of wanneer bilirubine van het albumine wordt verdrongen door concurrerende binders (bv. sulfisoxazol, ceftriaxon en aspirine; vrije vetzuren en waterstofionen bij nuchtere, septische of acidotische kinderen).
|
|
Symptomen
Bij premature kinderen kan kernicterus geen herkenbare klinische symptomen of tekenen veroorzaken. Vroege symptomen van kernicterus bij voldragen kinderen zijn lethargie, slechte voeding en braken. Opisthotonos, oculogyrische crisis, toevallen en dood kunnen volgen. Kernicterus kan later in de kindertijd leiden tot verstandelijke beperkingen, choreoathetoïde hersenverlamming, perceptief gehoorverlies en verlamming van de opwaartse blik. Het is onbekend of minder ernstige graden van kernicterus minder ernstige neurologische stoornissen kunnen veroorzaken (bv. perceptueel-motorische problemen, leerstoornissen).
Diagnose
Er is geen betrouwbare test om de aanwezigheid van kernicterus vast te stellen, en de diagnose wordt vermoedelijk gesteld. Een definitieve diagnose van kernicterus kan alleen bij autopsie worden gesteld.
Behandeling
Er is geen behandeling als kernicterus zich eenmaal ontwikkelt; het moet worden voorkomen door hyperbilirubinemie te behandelen.
Bronnen:
|