| Eosinofiele fasciitis | meer botten, spieren, gewrichten |
| Shulman syndroom | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- het bindweefsel is waarschijnlijk beschadigd door een auto-immuunreactie
- symptomen zijn pijn, zwelling en ontsteking van de huid
- er wordt een biopsie gedaan om weefsel weg te nemen voor onderzoek en tests
- corticosteroïden zijn nuttig
Het woord eosinofiel verwijst naar de aanvankelijk hoge bloedwaarden van een type witte bloedcel dat eosinofielen wordt genoemd. Het woord fasciitis verwijst naar ontsteking van de fascia, het taaie vezelige weefsel dat bovenop en tussen de spieren ligt.
De oorzaak van eosinofiele fasciitis is onbekend. De aandoening komt vooral voor bij mannen van middelbare leeftijd, maar kan ook bij vrouwen en kinderen voorkomen.
Symptomen
De gebruikelijke eerste symptomen van eosinofiele fasciitis zijn pijn, zwelling en ontsteking van de huid, vooral aan de binnenkant van de armen en de voorkant van de benen. De huid van het gezicht, de borst en de buik kan soms worden aangetast. De vingers en tenen worden meestal niet aangetast.
De symptomen kunnen voor het eerst worden waargenomen na zware lichamelijke activiteit. De symptomen gaan meestal geleidelijk over. Na weken begint de ontstoken huid te verharden en krijgt uiteindelijk een textuur die lijkt op een sinaasappelschil.
Naarmate de huid verhardt, worden de armen en benen moeilijker te bewegen. Uiteindelijk kunnen de armen en benen permanent bevroren raken in ongewone posities (contracturen) als de ziekte niet vroegtijdig wordt behandeld. Gewichtsverlies en vermoeidheid komen vaak voor. Spierkracht neemt meestal niet af, maar spier- en gewrichtspijn kunnen wel optreden. In zeldzame gevallen, als de armen betrokken zijn, kan de persoon een carpaal tunnel syndroom ontwikkelen.
Soms wordt het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes in de bloedbaan erg laag, met vermoeidheid en een neiging tot gemakkelijk bloeden tot gevolg. In zeldzame gevallen ontwikkelt de persoon een bloedstoornis, zoals het niet produceren van rode bloedcellen (aplastische anemie genoemd), een laag aantal bloedplaatjes (die helpen bij het stollen van het bloed) dat bloedingen veroorzaakt, of kanker van een specifiek type witte bloedcellen (lymfoom).
Diagnose
- biopsie
- bloedonderzoek
Een arts vermoedt eosinofiele fasciitis vanwege de typische symptomen.
De diagnose van eosinofiele fasciitis wordt bevestigd door een biopsie van de aangetaste huid en bindweefsel te nemen en de monsters te onderzoeken. Het biopsiemonster moet alle huidlagen tot aan de spier omvatten.
Er wordt ook bloedonderzoek gedaan. Bloedonderzoek toont aan dat het aantal eosinofielen in het bloed en de erytrocytenbezinkingssnelheid (ESR) verhoogd zijn. (De ESR is een test voor ontsteking en meet de snelheid waarmee rode bloedcellen zich op de bodem van een reageerbuis met bloed vastzetten). Deze verhogingen wijzen op ontsteking. Hoewel de resultaten van bloedonderzoek artsen kunnen helpen bij het stellen van de diagnose eosinofiele fasciitis, kunnen ze op zichzelf de diagnose eosinofiele fasciitis niet definitief bevestigen, omdat de afwijkingen die ze opsporen soms ook aanwezig zijn bij gezonde mensen of bij mensen die andere aandoeningen hebben. De diagnose eosinofiele fasciitis is gebaseerd op alle informatie die artsen verzamelen, waaronder symptomen, resultaten van lichamelijk onderzoek en alle testresultaten.
Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kan ook helpen bij het stellen van de diagnose, maar is niet zo doorslaggevend als een biopsie.
Prognose van Eosinofiele Fasciitis
De uitkomst op lange termijn varieert, maar eosinofiele fasciitis kan verdwijnen na onmiddellijke behandeling.
Behandeling
De meeste mensen reageren snel op hoge doses van het corticosteroïd prednison. De behandeling van eosinofiele fasciitis moet zo vroeg mogelijk worden gestart om littekenvorming, weefselverlies (atrofie = verkleinen, verschrompelen van organen) en contracturen te voorkomen. Corticosteroïden genezen geen weefsel dat al geatrofieerd is en littekens vertoont. De doses worden geleidelijk verlaagd, maar corticosteroïden moeten soms gedurende 2 tot 5 jaar op een laag niveau worden gehouden. Sommige mensen hebben langdurig corticosteroïden en eventueel andere geneesmiddelen nodig (bijvoorbeeld hydroxychloroquine of de immunosuppressiva methotrexaat, azathioprine, rituximab, mycofenolaat mofetil, of cyclosporine). Mensen kunnen ook niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en histamine-2-blokkers krijgen.
Contracturen en carpaal tunnel syndroom moeten mogelijk operatief worden behandeld.
Artsen blijven mensen controleren door bloedonderzoek te doen, zodat als zich een bloedstoornis ontwikkelt, deze zo snel mogelijk kan worden gediagnosticeerd en behandeld.
Mensen die immunosuppressiva krijgen toegediend, krijgen ook geneesmiddelen om infecties te voorkomen, bijvoorbeeld door de schimmel Pneumocystis jirovecii (zie preventie van longontsteking bij immunogecompromitteerde mensen).
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Beers, Marc H. (red.), 2005, 2e druk. Merck Manual Medisch Handboek. Bohn Stafleu van Loghum. 1970 blz. ISBN 978-90-313-4300-5. blz.385-386
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 12 juli 2022 |