7 Aandoeningen

  Vipoma meer hormonaal-metabolisch  
  Werner-Morrison Syndroom

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Een vipoma is een zeldzame soort tumor van de alvleesklier die vasoactief darmpeptide produceert, een stof die ernstige waterige diarree veroorzaakt.

  • deze tumoren ontstaan uit cellen in de alvleesklier die vasoactief darmpeptide produceren
  • het belangrijkste symptoom is waterige diarree
  • de diagnose omvat bloed- en beeldvormingsonderzoek
  • de behandeling bestaat uit vervanging van vocht en elektrolyten en een operatie

Vipomen zijn een soort endocriene tumoren van de alvleesklier. Ongeveer 50 tot 75% van deze tumoren zijn kwaadaardig. Bij ongeveer 6% van de mensen komen vipomen voor als onderdeel van een aandoening die meervoudige endocriene neoplasie wordt genoemd.

Symptomen   
Het belangrijkste symptoom van vipoma is langdurige massale waterige diarree. Mensen produceren 1 tot 3 liter ontlasting per dag, wat uitdroging veroorzaakt. Bij 50% van de mensen is de diarree constant, bij de rest varieert de ernst van de diarree in de tijd.

Omdat de diarree veel van de normale lichaamszouten verwijdert, ontwikkelen mensen vaak lage kaliumwaarden in hun bloed (hypokaliëmie) en overmatig zuur bloed (acidose). Deze veranderingen kunnen leiden tot lusteloosheid, spierzwakte, misselijkheid, braken en krampachtige buikpijn. Sommige mensen hebben last van blozen.

Diagnose   

Een arts baseert de diagnose vipoma op de diarree symptomen van de persoon en het vinden van verhoogde niveaus van vasoactief intestinaal peptide (VIP) in het bloed.

Mensen met verhoogde VIP-waarden moeten ook de beeldvormende tests endoscopische ultrasonografie, positronemissietomografie (PET-scan) en octreotidescintigrafie of arteriografie (een röntgenfoto die wordt gemaakt nadat een radiopake kleurstof in een slagader is geïnjecteerd) ondergaan om de plaats van het vipoom te bepalen.

Behandeling   

  • vervanging van vloeistoffen en elektrolyten
  • octreotide
  • chirurgische verwijdering

In eerste instantie moeten vloeistoffen en elektrolyten (mineralen in het bloed zoals kalium en natrium) via een ader (intraveneus) worden vervangen. Bicarbonaat moet worden toegediend om het verlies aan ontlasting te vervangen en acidose te voorkomen. Omdat water en elektrolyten verloren blijven gaan in de ontlasting wanneer rehydratie wordt bereikt, kunnen artsen het moeilijk vinden om voortdurend water en elektrolyten te vervangen.

Het geneesmiddel octreotide houdt meestal de diarree onder controle, maar er kunnen grote doses nodig zijn.

Chirurgische verwijdering van het vipoma geneest ongeveer 50% van de mensen bij wie de tumor niet is uitgezaaid. Chirurgie kan tijdelijk de symptomen verlichten bij mensen bij wie de tumor is uitgezaaid. Chemotherapie medicijnen kunnen de diarree en de grootte van de tumor verminderen, maar genezen de ziekte niet.


Bronnen:

Laatste wijziging: 12 mei 2023 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek

  Einde van de pagina