| Variabele protease-gevoelige prionopathie | meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel |
| VPSPR | |
|
|
|
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Variabele protease-gevoelige prionopathie werd in 2008 geïdentificeerd. Ze vertegenwoordigt ongeveer 3% van alle prionziekten bij mensen en treft ongeveer 1 tot 2 van elke 100 miljoen mensen. De ziekte ontwikkelt zich meestal rond de leeftijd van 70 jaar en de levensverwachting is ongeveer 24 maanden na het optreden van de symptomen.
Onderzoekers hebben nog geen genmutatie geïdentificeerd die deze ziekte veroorzaakt. Variabel protease-gevoelige prionopathie verschilt van andere prionziekten omdat bij deze ziekte enzymen, proteasen genaamd, de prionen gemakkelijker kunnen afbreken dan bij andere prionziekten.
Symptomen
In het begin hebben mensen met variabel protease-gevoelige prionopathie meestal stemmings- en gedragsveranderingen. Ze kunnen hun remmingen verliezen, intense gevoelens van
welzijn (euforie) hebben, hun interesse in hun gebruikelijke activiteiten verliezen of lusteloos worden. Ze kunnen moeite hebben met spreken en ongecoördineerd raken.
Het mentale functioneren is aangetast. Lopen wordt uiteindelijk moeilijk.
Diagnose
Variabele protease-gevoelige prionopathie is bijzonder moeilijk te diagnosticeren en wordt vaak verward met een andere vorm van dementie.
Behandeling
Er bestaat geen doeltreffende behandeling voor variabel protease-gevoelige prionopathie. De behandeling richt zich op het verlichten van de symptomen.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 14 juli 2023 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |