|
|
| Syndroom van West |
meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel |
| gegeneraliseerde flexie epilepsie, infantiele epileptische encefalopathie, infantiele myoclonische encefalopathie, jackknife convulsies, massale myoclonie, Salaam spasmen |
|
Het onderstaande is een alinea uit de Engelstalige wiki.
Wat is het Syndroom van West
Epileptische spasmen is een ongewone tot zeldzame epileptische aandoening bij zuigelingen, kinderen en volwassenen.
Een van de andere namen van de aandoening, het West-syndroom, is ter nagedachtenis aan de Engelse arts William James West (1793-1848),
die de aandoening voor het eerst beschreef in een artikel dat in 1841 in The Lancet werd gepubliceerd.
Het oorspronkelijke geval beschreef eigenlijk zijn eigen zoon, James Edwin West (1840-1860).
De term 'infantiele spasmen' kan worden gebruikt om de specifieke aanvalverschijnselen van het syndroom te beschrijven,
maar wordt ook gebruikt als synoniem voor het syndroom zelf.
In het moderne gebruik is het West-syndroom de triade van infantiele spasmen, een pathognomonisch EEG-patroon (hypsarrhythmie genoemd),
en ontwikkelingsregressie - hoewel de internationale definitie slechts twee van deze drie elementen vereist.
Het syndroom is leeftijdsgebonden, treedt gewoonlijk op tussen de derde en de twaalfde maand, en manifesteert zich meestal rond de vijfde maand.
Er zijn verschillende oorzaken.
Het syndroom wordt vaak veroorzaakt door een organische hersendisfunctie waarvan de oorsprong prenataal,
perinataal (veroorzaakt tijdens de geboorte) of postnataal kan zijn.
|
|
Bronnen:
|