| Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie | meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel |
| CIDP; Chronisch Verworven Demyeliniserende Polyneuropathie; Chronisch Terugvallende Polyneuropathie | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is een vorm van polyneuropathie die, net als het syndroom van Guillain-Barré, toenemende spierzwakte veroorzaakt, maar waarbij de zwakte langer dan 8 weken aanhoudt. |
- chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie wordt vermoedelijk veroorzaakt door een auto-immuunreactie die de myelineschede rond zenuwen beschadigt
- bij deze aandoening verergert de zwakte voortdurend over een periode van meer dan 8 weken
- elektromyografie, zenuwgeleidingsonderzoek en analyse van hersenvocht kunnen helpen om de diagnose te bevestigen
- behandeling kan bestaan uit corticosteroïden, medicijnen die het immuunsysteem remmen en soms immuunglobuline en plasmavervanging
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie ontwikkelt zich bij 3 tot 10% van de mensen met het syndroom van Guillain-Barré. Net als het Guillain-Barré-syndroom is het een polyneuropathie. Dat wil zeggen dat het veel perifere zenuwen in het lichaam aantast.
Net als bij het syndroom van Guillain-Barré wordt gedacht dat er een auto-immuunreactie bij betrokken is. Het immuunsysteem van het lichaam valt de myelineschede aan, die de zenuw omgeeft en ervoor zorgt dat zenuwimpulsen zich snel verplaatsen.
Symptomen
De symptomen van de chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie lijken op die van het
syndroom van Guillain-Barré: Zwakte is prominenter aanwezig dan abnormale sensaties
(gevoelloosheid en een spelden-en-naalden gevoel). Deze symptomen verergeren echter gedurende meer dan 8 weken.
(Bij het Guillain-Barré-syndroom verergert de zwakte meestal na 3 of 4 weken en blijft dan gelijk of wordt weer normaal).
De symptomen kunnen langzaam verergeren, verminderen of verdwijnen, en vervolgens verergeren of opnieuw optreden.
Reflexen zijn meestal afwezig.
Bij de meeste mensen met deze aandoening schommelt de bloeddruk minder, komen abnormale hartritmes minder vaak voor en zijn andere interne functies minder aangetast dan bij mensen met het syndroom van Guillain-Barré. Ook kan de zwakte onregelmatiger zijn, de twee zijden van het lichaam anders beïnvloeden en kan de zwakte langzamer verlopen.
Oorzaak
- elektromyografie, zenuwgeleidingsonderzoek en een ruggenprik
Artsen vermoeden een chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie op basis van de symptomen. Het kan worden onderscheiden van het syndroom van Guillain-Barré omdat het langer dan 8 weken duurt.
Om de diagnose te bevestigen worden elektromyografie, zenuwgeleidingsonderzoek en een ruggenprik (lumbaalpunctie) gedaan om cerebrospinaal vocht (dat de hersenen en het ruggenmerg omgeeft) te verkrijgen.
In zeldzame gevallen is een biopsie van de zenuw nodig om demyelinisatie op te sporen.
Behandeling
- immuunglobuline
- corticosteroïden en/of medicijnen die het immuunsysteem remmen
- plasma-uitwisseling
Immuunglobuline (een oplossing die veel verschillende antilichamen bevat, verzameld van een groep donoren) kan via een ader (intraveneus) of onder de huid (subcutaan) worden toegediend. Het kan de symptomen verlichten. Het heeft minder bijwerkingen dan corticosteroïden en is gemakkelijker te gebruiken dan plasmavervanging (het filteren van giftige stoffen, waaronder antilichamen tegen de myelineschede, uit het bloed). Na het stoppen van de behandeling houden de gunstige effecten echter niet zo lang aan als die van corticosteroïden.
Corticosteroïden zoals prednison kunnen de symptomen verlichten bij sommige mensen met een chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie.
Medicijnen die het immuunsysteem remmen (immunosuppressiva) zoals azathioprine kunnen ook worden gebruikt.
Als de chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie ernstig is of snel progressief is of als immuunglobuline niet effectief is, kan plasmavervanging worden toegepast.
Mensen kunnen maanden of jaren behandeld moeten worden.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 02 augustus 2023 |