| Hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) | meer bloed |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het Hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) Hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) is een ernstige aandoening die meestal voorkomt bij kinderen en waarbij door het hele lichaam kleine bloedstolsels worden gevormd die de bloedstroom naar vitale organen zoals de hersenen, het hart en de nieren blokkeren. |
- de symptomen hangen samen met de plaats in het lichaam waar de bloedstolsels zich vormen
- de diagnose wordt gebaseerd op de symptomen van de persoon en bloedonderzoek
- de behandeling van HUS bestaat uit ondersteuning van de belangrijkste lichaamsfuncties en soms hemodialyse, en sommige mensen kunnen baat hebben bij het geneesmiddel eculizumab
HUS is een zeldzame aandoening waarbij zich plotseling door het hele lichaam veel kleine bloedstolsels (trombi) vormen. Hemolytisch betekent dat rode bloedcellen worden afgebroken en uremisch betekent dat door nierschade ureum (een afvalproduct) zich ophoopt in het bloed. HUS is verwant aan trombotische trombocytopenische purpura (TTP), maar het komt vaker voor bij kinderen en veroorzaakt vaker nierfalen, terwijl TTP vaker voorkomt bij volwassenen.
De kleine bloedstolsels die ontstaan bij HUS blokkeren kleine bloedvaten in het hele lichaam, vooral in de hersenen, het hart en de nieren. De verstopping van de bloedvaten beschadigt de organen en kan de rode bloedcellen die door de gedeeltelijk geblokkeerde bloedvaten gaan, uit elkaar trekken. De bloedklonters betekenen ook dat een abnormaal hoog aantal bloedplaatjes wordt verbruikt, wat leidt tot een sterke daling van het aantal bloedplaatjes in de bloedbaan (trombocytopenie).
Bloedplaatjes zijn cellen die worden aangemaakt in het beenmerg en circuleren in de bloedbaan en helpen het bloed te stollen. Bloedplaatjes worden ook wel trombocyten genoemd. Het hebben van te weinig bloedplaatjes wordt trombocytopenie genoemd.
Hemolytisch-uremisch syndroom treedt meestal op na een darminfectie die het gevolg is van het eten van voedsel dat besmet is met de bacterie Escherichia coli O157:H7 of andere toxine-producerende bacteriën.
Symptomen
Bij hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) ontwikkelen de symptomen zich plotseling.
De symptomen van HUS zijn heel anders dan de symptomen van de meeste andere vormen van trombocytopenie.
Bij HUS hebben kinderen meestal eerst braken en diarree. De diarree is vaak bloederig. De belangrijkste symptomen van complicaties van HUS zijn gerelateerd aan bloedstolsels die zich in de nieren ontwikkelen, waardoor schade ontstaat die meestal ernstig is en vaak overgaat in nierfalen, waardoor dialyse nodig is. HUS veroorzaakt niet vaak symptomen in de hersenen.
Diagnose
- bloedonderzoek om het aantal bloedplaatjes en de stolling te meten
- bloedonderzoek en urineonderzoek om de nierfunctie te meten
- testen om andere aandoeningen uit te sluiten die een laag aantal bloedplaatjes en bloedingen veroorzaken
Artsen vermoeden hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) wanneer ze een laag aantal bloedplaatjes vinden bij kinderen die ziek zijn geweest of, minder vaak, bij kinderen die bepaalde medicijnen hebben gebruikt.
Hoewel er geen bloedtesten zijn die specifiek de diagnose HUS stellen, doen artsen een aantal bloedtesten die, samen met de symptomen van mensen, helpen bij het stellen van de diagnose. Deze bloedtesten omvatten vaak een compleet bloedbeeld, testen die aantonen dat rode bloedcellen worden vernietigd, zoals onderzoek van een bloedmonster onder een microscoop (bloeduitstrijkje), en testen om te bepalen hoe goed de nieren werken.
Behandeling
- meestal nierdialyse
- soms de medicijnen eculizumab of ravulizumab
Ongeveer de helft van de kinderen met hemolytisch-uremisch syndroom heeft tijdelijk nierdialyse nodig, waarbij een dialyseapparaat afvalstoffen uit het bloed verwijdert. Meestal herstellen de nieren, maar sommige kinderen hebben blijvende nierschade. Eculizumab en ravulizumab zijn geneesmiddelen die complement, een onderdeel van het immuunsysteem, onderdrukken. Ze verminderen de mate van nierschade en bij sommige mensen kunnen ze de nierfunctie snel herstellen. Mensen die eculizumab of ravulizumab gebruiken lopen een hoger risico op meningokokkenmeningitis dan normaal, dus zij moeten het meningokokkenvaccin krijgen om meningokokkeninfecties te voorkomen.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 11 augustus 2023 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |