IgG4-gerelateerde ziekte meer botten, spieren, gewrichten     IgG4-RD  Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals. Wat is het? Immunoglobuline G4-gerelateerde ziekte (IgG4-RD) is een ongewone immuunaandoening die meestal meerdere weefsels en organen aantast met tumorachtige massa's en/of pijnloze vergroting. de symptomen hangen af van welke organen zijn aangetast de meeste mensen met IgG4-RD zijn mannen van middelbare leeftijd tot ouder, maar de aandoening kan mensen van elke leeftijd en elk geslacht treffen de precieze oorzaak van IgG4-RD is onbekend, maar waarschijnlijk gaat het om een probleem met het immuunsysteem IgG4-RD kan organen beschadigen voordat mensen de symptomen opmerken en medische hulp zoeken de vergroting van organen kan tot ongerustheid over kanker leiden, totdat de diagnose is gesteld voor de diagnose is meestal een biopsie nodig de behandeling bestaat uit corticosteroïden en rituximab, medicijnen die de activiteit van het immuunsysteem wijzigen, en soms chirurgie Immunoglobulinen zijn antilichamen, eiwitten die deel uitmaken van het afweersysteem van het lichaam. Immunoglobulinen helpen bescherming te bieden tegen vreemde of gevaarlijke indringers, zoals bacteriën, virussen en kankercellen. Het lichaam produceert duizenden verschillende immunoglobulinen, die gegroepeerd zijn in 5 klassen (IgM, IgG, IgA, IgE en IgD), waarvan sommige (bv. IgA en IgG) subklassen hebben. IgG4 is de minst voorkomende van de 4 IgG-subklassen. Het heeft verschillende normale functies in het lichaam, maar bij IgG4-gerelateerde ziekte stapelen immuuncellen die IgG4 produceren, samen met andere verwante cellen, zich abnormaal op in bepaalde organen en beschadigen ze die. De aangetaste organen kunnen groter worden en zich uiteindelijk vullen met littekenweefsel (fibrose) en de schade kan blijvend zijn. Eén of meer organen zijn aangetast. Andere organen en weefsels kunnen worden aangetast, maar de 11 organen die als typisch voor IgG4-RD worden beschouwd zijn onder andere: alvleesklier (orgaan dat spijsverteringssappen en hormonen zoals insuline afscheidt) galwegen (kleine buisjes die gal vervoeren, een vloeistof die helpt bij de spijsvertering) lacrimal (traanklieren) orbitale weefsels (weefsels rondom het oog) speekselklieren (klieren die onder de zijkant van de kaak en achter de kaakhoek liggen) longen nieren retroperitoneale weefsels (aan de achterkant van de buik) aorta (het belangrijkste bloedvat dat bloed van het hart naar het lichaam brengt) meninges (weefsellagen die de hersenen en het ruggenmerg bedekken) schildklier (klier vooraan in de nek die veel lichaamsactiviteiten regelt) Symptomen    Veel voorkomende symptomen van IgG4-RD zijn gezwollen lymfeklieren en gewichtsverlies. Gewichtsverlies komt vooral voor als er meerdere organen bij betrokken zijn en/of als de alvleesklier niet genoeg enzymen aanmaakt die nodig zijn voor de spijsvertering. IgG4-RD veroorzaakt bijna nooit koorts. Andere symptomen zijn specifiek voor de aangetaste organen: alvleesklier en galwegen:  IgG4-RD die de alvleesklier aantast, kan geelzucht (geel worden van de huid) veroorzaken als zwelling van de alvleesklier de galstroom van de lever naar het spijsverteringskanaal blokkeert. Mensen kunnen ook acute pancreatitis ontwikkelen, wat buikpijn en misselijkheid veroorzaakt. Sommige mensen ontwikkelen chronische pancreatitis en hebben symptomen van pancreasinsufficiëntie (bijvoorbeeld winderigheid, een vol gevoel, diarree, ondervoeding, gewichtsverlies, diabetes) retroperitoneale (buik) weefsels:  Mensen met retroperitoneale weefsels aangetast door IgG4-RD kunnen geen symptomen hebben, of ze kunnen pijn in de flank of rug hebben. Retroperitoneale fibrose kan de urineleiders (buizen die urine van de nieren naar de blaas brengen) samendrukken waardoor de urinestroom wordt geblokkeerd en de druk in de nieren toeneemt, waardoor deze beschadigd kunnen raken. Soms worden de wanden van de aorta aangetast, wat kan leiden tot een aorta-aneurysma speekselklieren en oorspeekselklieren:  Als deze klieren aangetast zijn, veroorzaken ze meestal een pijnloze, merkbare zwelling aan een of beide kanten van het gezicht, onder de kin of op het buitenste deel van de bovenste oogleden. Droge mond en/of ogen zijn ongewoon orbit:  Mensen met IgG4-RD die de oogkassen aantasten, met name de spieren die de oogballen aansturen, kunnen uitpuilende ogen (proptose), zwelling en pijn rond de ogen of pijn bij het bewegen van de ogen ontwikkelen longen:  Als IgG4-RD de longen aantast, kunnen mensen geen symptomen hebben of kunnen ze hoesten, kortademig zijn of scherpe pijn hebben bij het inademen, vaak als gevolg van ontsteking van het borstvlies (de twee dunne weefsellagen die de longen scheiden van de borstwand) Diagnose    biopsie bloedonderzoek beeldvorming Een biopsie is meestal nodig voor artsen om IgG4-RD te onderscheiden van andere oorzaken van vergrote organen en/of gezwollen lymfeklieren. Artsen doen meestal bloedonderzoek om de IgG4- en andere immunoglobulinespiegels te meten, maar hoewel bij de ziekte IgG4-producerende cellen betrokken zijn, zijn de IgG4-spiegels niet altijd verhoogd. Ook andere ziekten kunnen verhoogde IgG4-spiegels veroorzaken. Er worden andere bloedtests gedaan om te zien welke organen mogelijk aangetast zijn en om andere ziekten te helpen uitsluiten. Artsen doen meestal een CT-scan of MRI-scan van gebieden waar mensen symptomen hebben (bijvoorbeeld van de oogkassen, borstkas, buik en bekken). Ze kunnen ook beeldvormend onderzoek doen van andere gebieden om te zoeken naar organen die mogelijk zijn aangetast maar geen symptomen veroorzaken. Soms helpt urine- en ontlastingonderzoek. Behandeling    corticosteroïden rituximab soms chirurgie De behandeling van IgG4-RD is gericht op het verminderen van ontstekingen en het stoppen van de gevolgen van de aandoening. De initiële behandeling bestaat vaak uit orale corticosteroïden (bijvoorbeeld prednison) die 2 tot 4 weken worden gegeven en daarna in de loop van 2 tot 3 maanden worden afgebouwd. Rituximab, een medicijn dat de activiteit van het immuunsysteem wijzigt, wordt vaak gebruikt als corticosteroïden niet geschikt zijn (bijvoorbeeld bij mensen met ongecontroleerde diabetes) of als de ziekte terugkomt na het afbouwen of stoppen met corticosteroïden. Rituximab is bijna universeel effectief bij de behandeling van actieve IgG4-RD. Meestal worden de orgaanfuncties weer normaal na de behandeling. Als er zich echter al veel littekenweefsel in een orgaan heeft gevormd, is het mogelijk dat de functie niet volledig terugkeert naar normaal. Sommige mensen hebben chirurgische ingrepen nodig, zoals stenting, om verstoppingen van de urineleiders (de buizen die urine van de nieren naar de blaas brengen) of galwegen op te heffen. Bronnen:  Merck Manual, professional version  Merck Manual, consumer version Laatste wijziging: 22 augustus 2023 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek   Einde van de pagina