| IgG4-gerelateerde scleroserende cholangitis | meer lever en galblaas |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? IgG4-gerelateerde scleroserende cholangitis (IgG4-SC) veroorzaakt symptomen die lijken op die van primaire scleroserende cholangitis: ontsteking, fibrose en vernauwing van de galwegen binnen en buiten de lever, en uiteindelijk verstopping en vernietiging van die kanalen. Er kan zich levercirrose en leverfalen ontwikkelen. IgG4-gerelateerde scleroserende cholangitis (IgG4-SC) lijkt op maar verschilt van primaire scleroserende cholangitis doordat het het gevolg is van een abnormaal gereguleerd immuunsysteem (IgG4-gerelateerde ziekte) dat de galwegen aantast. (IgG4-SC dankt zijn naam aan de IgG4-antilichamen die zowel binnen als buiten de lever in de galwegen lekken en ontsteking en fibrose veroorzaken). Deze zeldzame aandoening komt voornamelijk voor bij mannen van in de 60 en 70 jaar. De meeste mensen met deze aandoening hebben ook een andere immuungemedieerde aandoening die auto-immuun pancreatitis wordt genoemd. |
Symptomen
De symptomen kunnen lijken op die van:
primaire scleroserende cholangitis of
cholangiocarcinoom, waaronder
geelzucht, gewichtsverlies en buikpijn.
Diagnose
- cholangiogram
- antilichaamtests (IgG4)
- histologisch onderzoek
Artsen verdenken mensen die zowel pancreatitis als cholangiopathie (beschadiging van de galwegen) hebben ervan IgG-SC te hebben. De diagnose IgG4-SC vereist een abnormaal cholangiogram (een beeldvormend onderzoek van de galwegen), verhoogde IgG4-spiegels in het bloed (gevonden bij de meeste, maar niet alle mensen met de aandoening) en een kenmerkend uiterlijk van cellen wanneer weefsel wordt onderzocht met een microscoop (biopsie).
Behandeling
Corticosteroïden (meestal prednison) zijn de medicijnen bij uitstek voor IgG4-gerelateerde scleroserende cholangitis.
Volledige remissie, die kan worden bereikt met corticosteroïden, is het doel van de behandeling. Als behandeling met corticosteroïden faalt, wordt rituximab gebruikt.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 19 november 2023 |