Lambert-Eaton syndroom meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?   
Het syndroom van Eaton-Lambert is een auto-immuunaandoening die de communicatie tussen zenuwen en spieren verstoort, waardoor zwakte ontstaat.

  • het Eaton-Lambert syndroom gaat meestal vooraf aan, treedt op met, of ontwikkelt zich na bepaalde vormen van kanker, vooral longkanker bij mannen
  • dit syndroom veroorzaakt spierzwakte (vooral in de benen), vermoeidheid, een droge mond, hangende oogleden, en pijn in de bovenarmen en dijen
  • artsen vermoeden het Eaton-Lambert syndroom op basis van de symptomen, maar elektromyografie en zenuwgeleidingsonderzoek zijn noodzakelijk voor de diagnose
  • behandeling van de kanker, indien aanwezig, verlicht soms de symptomen, evenals guanidine, en corticosteroïden en plasma-uitwisseling helpen sommige mensen

Zenuwen communiceren met spieren door een chemische boodschapper (neurotransmitter) af te geven, die in wisselwerking treedt met receptoren op spieren (bij de neuromusculaire junctie) en spieren stimuleert om samen te trekken. Het syndroom van Eaton-Lambert wordt veroorzaakt door antilichamen die de afgifte van de neurotransmitter acetylcholine hinderen in plaats van de acetylcholinereceptoren aan te tasten (zoals bij myasthenia gravis gebeurt).

Het Eaton-Lambert syndroom gaat meestal vooraf aan, treedt op met, of ontwikkelt zich na bepaalde vormen van kanker - bijvoorbeeld als een paraneoplastisch syndroom. Paraneoplastische syndromen zijn het gevolg van stoffen die door de kanker of door het immuunsysteem als reactie op de kanker worden geproduceerd. Het syndroom van Eaton-Lambert komt het meest voor bij mannen met tumoren in de borst, vooral longkanker.

Symptomen   
Het syndroom van Eaton-Lambert veroorzaakt spierzwakte die meestal begint in de heup- en dijspieren, zich dan meestal uitbreidt naar de schouderspieren, en dan langs de armen en benen naar de handen en voeten. De zenuwen die het hoofd, het gezicht, de ogen, de neus en de oren verbinden met de hersenen (hersenzenuwen) worden het laatst aangetast.

Doorgaans hebben mensen moeite met opstaan uit een stoel, traplopen en lopen. De spierkracht kan tijdelijk verbeteren nadat de spieren herhaaldelijk zijn gebruikt, maar daarna worden de spieren weer zwakker en krijgen ze kramp. Mensen worden ook snel moe.

De mond is droog, de oogleden hangen, en de bovenarmen en dijen zijn pijnlijk.

Mannen kunnen erectiestoornissen hebben.

Diagnose   

  • elektromyografie en zenuwgeleidingsonderzoek

Artsen vermoeden het Eaton-Lambert syndroom op basis van de symptomen. Er is echter elektromyografie en zenuwgeleidingsonderzoek nodig om de diagnose te bevestigen. Bij elektromyografie wordt een naald in een spier gestoken om de elektrische activiteit te registreren. Bij zenuwgeleidingsonderzoek wordt de snelheid gemeten waarmee een elektrische impuls zich langs een zenuw verplaatst.

Behandeling   

  • behandeling van kanker, indien aanwezig
  • guanidine
  • soms corticosteroïden en plasmavervanging

De behandeling van kanker, indien aanwezig, verlicht soms de symptomen van het syndroom van Eaton-Lambert.

Guanidine, een geneesmiddel dat de afgifte van acetylcholine verhoogt, vermindert vaak de symptomen, maar kan de aanmaak van bloedcellen door het beenmerg remmen en de leverfunctie aantasten.

Corticosteroïden en plasma-uitwisseling (filteren van giftige stoffen, waaronder abnormale antilichamen, uit het bloed) helpen sommige mensen.

Bronnen:

Laatste wijziging: 07 mei 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina