| Otosclerose | meer keel, neus, oren |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de
Merck Manual, professional version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Otosclerose is een aandoening van het bot van het otisch kapsel die een abnormale ophoping / verharding van nieuw bot binnen het ovale venster veroorzaakt. Sclerose: ophoping, verharding Otisch: het oor betreffend |
Otosclerose is een van de vele genetische en verworven aandoeningen die de botstructuren aantasten. Andere aandoeningen zijn tympanosclerose (trommelholte sclerose), de ziekte van Paget, branchio-oto-renale dysplasie, osteogenesis imperfecta en het Goldenhar syndroom.
Symptomen en oorzaak
Bij otosclerose beknelt en beperkt het nieuwe bot de beweging van de
'stijgbeugel' (wiki),
wat geleidingsverlies veroorzaakt. Otosclerose kan ook een
perceptief gehoorverlies veroorzaken, vooral wanneer de haarden van otosclerotisch bot grenzen aan het scala media. Otosclerose komt
vaak voor in families en de helft van alle gevallen is erfelijk. Er is 25% kans op otosclerose als één ouder het heeft en 50% kans
als beide ouders het hebben. Otosclerose is een complexe ziekte met zeldzame autosomaal dominante vormen veroorzaakt door één enkel gen.
Door koppelingsanalyse is de lokalisatie van een otosclerose gen op chromosoom 15q25-q26. Het mazelenvirus speelt een uitlokkende rol
bij patiënten met een genetische aanleg voor otosclerose.
Hoewel ongeveer 10% van de blanke volwassenen otosclerose heeft (vergeleken met 1% bij negroïde mensen), ontwikkelt slechts ongeveer 10% van de getroffen mensen geleidingsverlies. Gehoorverlies veroorzaakt door otosclerose kan zich zelden al op 7- of 8-jarige leeftijd manifesteren, maar de meeste gevallen worden pas duidelijk in de late adolescentie of vroege volwassenheid, wanneer langzaam progressief, asymmetrisch gehoorverlies wordt vastgesteld.
Behandeling
Een hoortoestel kan het gehoor verbeteren. Als alternatief kan stapedectomie, waarbij een deel of het geheel van de stijgbeugels wordt
verwijderd en vervangen door een prothese, gunstig zijn, maar de risico's van gehoorverlies en een verminderde vestibulaire functie
moeten worden overwogen
(vestibulaire symptomen, verschijnselen bij prikkeling van het vestibulaire apparaat:
draaiduizeligheid,
nystagmus, braken).
Bron foto: isala.nl
Bronnen:
| Laatste wijziging: 30 augustus 2023 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |