Pemphigus vulgaris meer huid  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?   
Pemphigus vulgaris is een zeldzame, ernstige auto-immuunziekte waarbij blaasjes van verschillende grootte op de huid en op de bekleding van de mond en andere slijmvliezen uitbreken.

  • pemphigus vulgaris ontstaat wanneer het immuunsysteem ten onrechte eiwitten in de bovenste lagen van de huid aanvalt
  • mensen hebben ernstige blaarvorming in de mond en op andere delen van het lichaam, en soms schilferen vellen huid af
  • artsen kunnen de diagnose pemphigus vulgaris stellen door huidmonsters onder een microscoop te onderzoeken
  • de behandeling bestaat meestal uit corticosteroïden of geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken

Pemphigus ontwikkelt zich het vaakst bij mensen van middelbare leeftijd of ouder, en treft evenveel mannen als vrouwen. Het komt zelden bij kinderen voor.

Het immuunsysteem van het lichaam maakt speciale cellen aan die het lichaam beschermen tegen schadelijke vreemde indringers zoals bacteriën en virussen. Sommige van deze cellen reageren op indringers door eiwitten te produceren die antilichamen worden genoemd. Antilichamen richten zich op en hechten zich aan de indringers en trekken andere cellen in het immuunsysteem aan om ze te vernietigen. Bij een auto-immuunziekte valt het immuunsysteem ten onrechte de eigen weefsels aan - in dit geval de huid. De door het immuunsysteem geproduceerde antilichamen vallen specifieke eiwitten aan die de epidermale cellen (de cellen in de bovenste laag van de huid) met elkaar verbinden. Wanneer deze verbindingen worden verbroken, scheiden de cellen zich van elkaar en van de onderste lagen van de huid, en ontstaan er blaren. Soortgelijke blaasjes ontstaan ook bij een minder gevaarlijke huidaandoening, bullous pemphigoid genaamd.

Symptomen   
Het belangrijkste symptoom van pemphigus vulgaris is de ontwikkeling van heldere, zachte en pijnlijke (soms gevoelige) blaasjes van verschillende grootte. Bovendien kan de bovenste huidlaag loskomen van de onderste lagen als reactie op licht knijpen of wrijven, waardoor de huid in vellen loslaat en pijnlijke open plekken achterlaat (erosies).

De blaren verschijnen vaak eerst in de mond en scheuren al snel, waardoor pijnlijke zweren (ulcera) ontstaan. Er kunnen meer blaasjes en zweertjes volgen totdat de hele mondwand is aangetast, waardoor slikken, eten en drinken moeilijk wordt. Ook in de keel kunnen blaasjes ontstaan.

Blaren kunnen zich op de huid vormen en openbarsten, waardoor rauwe, pijnlijke, korstige wonden ontstaan. De persoon voelt zich over het algemeen ziek. De blaasjes kunnen wijdverspreid zijn en na het scheuren kunnen ze geïnfecteerd raken. In ernstige gevallen is pemphigus vulgaris even schadelijk als een ernstige brandwond. Net als bij een brandwond sijpelt de beschadigde huid grote hoeveelheden vocht en is zij vatbaar voor infectie door vele soorten bacteriën.

Diagnose   

  • huidbiopsie

Artsen herkennen pemphigus vulgaris meestal aan de karakteristieke blaasjes, maar de aandoening wordt met zekerheid gediagnosticeerd door een stukje huid onder een microscoop te onderzoeken (huidbiopsie). Soms gebruiken artsen speciale chemische kleurstoffen waarmee afzettingen van antilichamen onder de microscoop kunnen worden gezien (een immunofluorescentie-onderzoek genoemd).

Artsen onderscheiden pemphigus vulgaris van bulleuze pemphigoïd door te kijken naar de betrokken huidlagen en het specifieke uiterlijk van de afzettingen van antilichamen.

Prognose   
Zonder behandeling is pemphigus vulgaris vaak fataal, meestal binnen 5 jaar. Behandeling verbetert de overlevingskansen aanzienlijk, maar de kans op overlijden is nog steeds ongeveer twee keer zo groot als in de algemene bevolking. Het risico op overlijden en ernstige complicaties is meestal hoger als mensen wijdverspreide pemphigus vulgaris hebben, hoge doses corticosteroïden of andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken nodig hebben om de aandoening onder controle te houden, of andere ernstige aandoeningen hebben.

Behandeling   

Mensen met een matige tot ernstige ziekte worden in het ziekenhuis opgenomen. In het ziekenhuis vereisen de ruwe huidoppervlakken buitengewone zorg, vergelijkbaar met de zorg die wordt gegeven aan mensen met ernstige brandwonden. Antibiotica kunnen nodig zijn om infecties in gescheurde blaren te behandelen. Verband kan de ruwe, etterende huid beschermen.

Hoge doses corticosteroïden vormen de basis van de behandeling. Deze worden oraal ingenomen of, als de patiënt in het ziekenhuis is opgenomen, intraveneus toegediend. Als de ziekte onder controle is, wordt de dosis corticosteroïden geleidelijk verminderd (afgebouwd). Soms wordt rituximab, een geneesmiddel dat het immuunsysteem onderdrukt (immunosuppressivum), samen met corticosteroïden toegediend.

Als de persoon niet op de behandeling reageert of als de ziekte weer opflakkert wanneer de dosis wordt verminderd, wordt ook een immunosuppressivum gegeven, zoals azathioprine, cyclofosfamide, methotrexaat, mycofenolaat mofetil, cyclosporine of rituximab (als dat nog niet is gegeven). Immunosuppressiva kunnen ook worden gegeven om de behoefte aan corticosteroïden te verminderen bij mensen die lange tijd of in hoge doses corticosteroïden nodig hadden. Immuunglobuline dat via een ader wordt toegediend is een andere behandeling die kan worden gebruikt voor ernstige pemphigus vulgaris. Sommige mensen reageren goed genoeg om de behandeling met geneesmiddelen te staken, terwijl anderen gedurende lange perioden lage doses van de geneesmiddelen moeten blijven innemen.

Mensen met ernstige pemphigus vulgaris kunnen ook een plasma-uitwisseling ondergaan, een proces waarbij antilichamen uit het bloed worden gefilterd.

Bronnen:

Laatste wijziging: 29 januari 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina