Sturge-Weber syndroom meer kinderen  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de samenvatting ('Quick Facts: Just the basics on this topic') uit de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Bij het Sturge-Weber-syndroom is sprake van een abnormale groei van kleine bloedvaten. Het wordt gekenmerkt door een wijnrode moedervlek in het gezicht, overgroei van bloedvaten (angiomen) in de weefsels die de hersenen bedekken, of beide.

  • het Sturge-Weber syndroom veroorzaakt een moedervlek op het gezicht van de pasgeborene
  • de meeste baby's hebben ook een bloedvatgezwel (angioom) in het weefsel dat de hersenen bedekt
  • na verloop van tijd ontwikkelen de kinderen meestal verergerende oog- en hersenproblemen
  • behandelingen kunnen het uiterlijk van de moedervlek verbeteren, en medicijnen kunnen sommige oog- en hersenproblemen verhelpen

Oorzaak   
Het Sturge-Weber-syndroom wordt veroorzaakt door een abnormaal gen. Dit gen is per ongeluk beschadigd toen de baby nog in de baarmoeder zat. Het abnormale gen wordt niet geërfd van de ouders.

Abnormale bloedvaten die in het gezicht groeien veroorzaken een rode of paarse moedervlek. Abnormale bloedvaten die rond de hersenen groeien kunnen hersenbeschadiging of een beroerte veroorzaken.

Symptomen   
Baby's hebben een moedervlek op hun gezicht. De moedervlek zit meestal aan één kant van het voorhoofd en het bovenste ooglid, maar kan overal op het gezicht voorkomen. Hij wordt ook wel een portwijnvlek genoemd omdat de kleur varieert van lichtroze tot dieppaars.

Naast de moedervlek, kan de aandoening ook leiden tot:

  • aanvallen
  • zwakte aan één kant van het lichaam
  • moeite met zien
  • moeite met leren en denken
  • verhoogde druk in het oog (glaucoom) en soms puilt het oog uit
  • verhoogde kans op een beroerte tijdens de kinderjaren

Diagnose   
Artsen vermoeden het Sturge-Weber syndroom bij kinderen die de typische moedervlek hebben.

De artsen kunnen een MRI van de hersenen (een scan met gedetailleerde beelden) bestellen om te controleren op bloedvatgezwellen in de weefsels die de hersenen bedekken.

Behandeling   
Er is geen genezing voor het Sturge-Weber syndroom. Artsen behandelen de symptomen:

  • medicijnen of een operatie om de aanvallen onder controle te krijgen
  • medicijnen of een operatie voor glaucoom
  • aspirine in lage dosering om de kans op een beroerte te verkleinen
  • laserbehandeling om de moedervlek lichter te maken of te verwijderen indien gewenst

Bronnen:

Laatste wijziging: 03 augustus 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina