Amyotrofe laterale sclerose meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel  
  ALS
  Lou Gehrig's Ziekte  Ziekte van Lou Gehrig

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de samenvatting ('Quick Facts: Just the basics on this topic') uit de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Uw spieren bewegen wanneer uw hersenen via uw zenuwen een signaal naar ze sturen. Motorneuronen zijn de zenuwen die je spieren de signalen sturen om te bewegen. De signalen gaan van de hersenen via het ruggenmerg en de zenuwen naar de spieren. Motorneuronziekten zijn ziekten die de motorneuronen langzaam vernietigen. Als de motorneuronen niet meer werken, krijgen uw spieren geen signaal meer om te bewegen.

Wat is het?   
Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is de meest voorkomende vorm van motorische neuronziekte. Het wordt vaak de ziekte van Lou Gehrig genoemd. Lou Gehrig was een beroemde honkbalspeler in de jaren dertig van de vorige eeuw die ALS had.

  • ALS komt heel langzaam op gang
  • je spieren worden geleidelijk zwak en stijf
  • uiteindelijk kun je niet meer lopen, praten of slikken
  • als je niet meer kunt slikken, heb je een voedingssonde nodig
  • als je ademhalingsspieren zijn aangetast, moet je aan de beademing (een machine om je te helpen ademen)
  • er is geen genezing, maar medicijnen kunnen helpen bij de symptomen
  • ongeveer de helft van de mensen met ALS overlijdt binnen 3 jaar, maar sommigen leven meer dan 10 jaar

Er zijn verschillende andere vormen van motorische neuronziekten, waaronder primaire laterale sclerose, progressieve bulbar palsy en progressieve spieratrofie (verkleinen, verschrompelen van organen). Deze veroorzaken allemaal zwakte en ernstige invaliditeit.

Symptomen   
De eerste symptomen van ALS zijn:

  • onhandigheid en zwakte in uw handen
  • soms zwakte in de voeten, mond of keel
  • spierkrampen
  • gewichtsverlies
  • u kunt zich erg moe voelen

Spierzwakte maakt het moeilijk om de uitdrukking op uw gezicht te controleren. U begint moeite te krijgen met slikken en kunt zich verslikken in vloeistoffen of kwijl. Uw stem klinkt misschien niet goed. Spieren die niet gebruikt worden, beginnen te krimpen en spannen zich aan. U merkt eerst krimp in de spieren van uw handen. De zwakte wordt langzaam erger en begint ook andere spieren aan te tasten. Uiteindelijk worden spieren in je hele lichaam aangetast, behalve de spieren die je ogen bewegen.

Later, als de zwakte erger wordt, kunt u:

  • hulp nodig hebben bij het eten en aankleden
  • stuiptrekkende spieren hebben
  • hulp nodig hebben bij het lopen en uiteindelijk in een rolstoel terechtkomen
  • niet meer kunnen slikken zonder te stikken en een sonde nodig hebben
  • moeite hebben met ademhalen

Uiteindelijk zullen de ademhalingsproblemen zo erg worden dat u aan een beademingsmachine moet worden gelegd. ALS heeft geen invloed op je geest, dus je kunt nog steeds helder denken, zelfs als de zwakte erg is geworden. ALS kan echter wel je emoties beïnvloeden, zodat je zonder reden lacht of huilt. Het komt ook vaak voor dat je depressief bent, omdat de ziekte zo ernstig is.

Diagnose   
Artsen doen tests om de diagnose ALS te stellen, zoals:

  • MRI (een beeldvormende test waarbij een sterk magnetisch veld wordt gebruikt om een gedetailleerd beeld van de binnenkant van uw lichaam te maken)
  • elektromyografie (een spiertest waarbij kleine naaldjes worden gebruikt om de elektrische activiteit van uw spieren te registreren)
  • zenuwgeleidingsonderzoek (een zenuwonderzoek waarbij kleine elektrische schokjes worden gebruikt om na te gaan hoe goed een zenuw signalen geleidt)
  • bloedonderzoek
  • urineonderzoek
  • ruggenprik (lumbaalpunctie) (een test waarbij een monster van de vloeistof uit uw ruggenmergkanaal wordt genomen)
  • genetisch onderzoek (een test waarbij met behulp van een klein monster van uw bloed, huid of ander weefsel wordt gezocht naar problemen die in de familie voorkomen)

Behandeling   
Er is geen genezing voor ALS of andere motorische neuronziekten.
Artsen behandelen uw symptomen met:

  • fysiotherapie om uw gewrichten soepel te houden en spierafbraak te vertragen
  • ergotherapie om te voorkomen dat u zich verslikt tijdens het eten, of een voedingssonde in uw maag als u niet meer kunt slikken
  • medicijnen tegen spiertrekkingen of krampen
  • medicijnen tegen emotionele uitbarstingen of depressie
  • medicijnen om te helpen bij kwijlen
  • medicijnen tegen pijn
  • een beademingsmachine als u te zwak bent om zelf te ademen

Zelfs met sondevoeding en beademing overlijdt ongeveer de helft van de mensen met ALS binnen ongeveer 3 jaar. Sommige mensen leven echter langer dan 10 jaar en heel zelden 30 jaar of langer. Als u ALS of een van de andere gevaarlijke motor neuron ziekten heeft, wilt u misschien een richtlijn opstellen. Een richtlijn is een plan om uw dierbaren en artsen te laten weten welke medische zorg u aan het eind van uw leven wilt.

Bronnen:

Laatste wijziging: vrijdag 9 januari 2022
  Einde van de pagina