|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het?
Autonoom falen is disfunctie van veel van de processen die worden gecontroleerd door het autonome zenuwstelsel, zoals de controle van de bloeddruk.
Het is niet fataal.
Bij autonome disfunctie (vroeger idiopathische
orthostatische hypotensie
of het syndroom van Bradbury-Eggleston genoemd)
functioneren veel processen die door het autonome zenuwstelsel worden gereguleerd niet goed.
Deze processen functioneren niet goed omdat het aantal zenuwcellen dat ze regelt afneemt.
De aangetaste cellen bevinden zich in clusters (autonome ganglia genoemd) aan weerszijden van het ruggenmerg of bij of in interne organen.
Alleen de autonome ganglia zijn aangetast. Er zijn geen andere zenuwen aangedaan en de hersenen en het ruggenmerg zijn niet aangetast.
Autonoom falen komt vaker voor bij vrouwen en begint meestal in de 40 of 50. Het leidt niet tot de dood.
Autonoom falen wordt veroorzaakt door abnormale ophoping van synucleïne (een eiwit in de hersenen dat zenuwcellen helpt communiceren,
maar waarvan de functie nog niet volledig wordt begrepen). Synucleïne hoopt zich ook op bij mensen die de ziekte van Parkinson, atrofie van
het meervoudige systeem of dementie met Lewy-lichaampjes hebben.
Sommige mensen die een autonom disfunctie ontwikkelen uiteindelijk
multisysteematrofie of
dementie met Lewy-lichaampjes.
Snelle oogbewegingen (REM) slaap gedragsstoornis kan optreden bij
mensen met aandoeningen waarbij ophoping van synucleïne, met inbegrip van autonome disfunctie.
|
|
Symptomen
Het meest voorkomende symptoom van autonoom falen is:
Mensen kunnen minder zweten en worden onverdraagzaam voor warmte.
De pupillen verwijden (verwijden) en vernauwen (vernauwen) zich niet normaal. Het zicht kan wazig zijn.
Mensen kunnen moeite hebben met het legen van de blaas (urineretentie).
Ze kunnen constipatie hebben of de
controle over hun stoelgang verliezen (ontlastingsincontinentie).
Mannen kunnen moeite hebben met het krijgen en behouden van een erectie
(erectiestoornissen).
Diagnose
- evaluatie door een arts
- tests om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten
Artsen controleren op tekenen van autonome disfunctie tijdens het lichamelijk onderzoek en met tests.
Als mensen een REM-slaapgedragsstoornis en orthostatische hypotensie
hebben door autonome disfunctie, hebben ze waarschijnlijk een autonoom falen.
Artsen kunnen een bloedonderzoek
doen om het noradrenalinegehalte te meten. Noradrenaline is een van de chemische boodschappers (neurotransmitters) die door zenuwcellen
worden gebruikt om met elkaar te communiceren. Deze bloedtest kan onderscheid maken tussen autonome disfunctie en andere aandoeningen van het autonome zenuwstelsel
die soortgelijke symptomen veroorzaken. Lage noradrenaline-spiegels wijzen op autonoom falen.
Behandeling
Er is geen specifieke behandeling, dus de nadruk ligt op het verlichten van de symptomen:
- orthostatische hypotensie: Er worden maatregelen genomen om de plotselinge veranderingen in de bloeddruk te stabiliseren. Meer zout en water innemen kan het bloedvolume doen toenemen en zo de bloeddruk helpen verhogen. Langzaam opstaan kan helpen voorkomen dat de bloeddruk te veel of te snel daalt wanneer iemand staat, net als het dragen van een buikband of steunkousen. Deze kledingstukken helpen de bloeddruk op peil te houden door de bloedstroom van de benen naar het hart te bevorderen en zo te voorkomen dat er te veel bloed in de benen blijft zitten (pooling). Het verhogen van het hoofdeinde van het bed met ongeveer 10 centimeter kan helpen voorkomen dat de bloeddruk te veel stijgt wanneer de persoon gaat liggen. Fludrocortison kan via de mond worden ingenomen. Het helpt het lichaam zout en water vast te houden en kan zo de bloeddruk verhogen als dat nodig is wanneer iemand staat. Andere medicijnen, zoals midodrine of droxidopa, kunnen ook helpen
- constipatie: Een vezelrijk dieet en ontlastingverzachters worden aanbevolen. Als de constipatie aanhoudt, kunnen klysma's nodig zijn
- afwijkingen bij zweten: Als zweten verminderd of afwezig is, moeten mensen warme omgevingen vermijden om oververhitting van het lichaam te voorkomen
- urineretentie: Indien nodig kunnen mensen leren om zelf een katheter (een dun rubberen slangetje) in de blaas te brengen. Ze brengen het meerdere keren per dag in. De katheter wordt via de plasbuis ingebracht, zodat de urine in de blaas eruit kan lopen. Mensen verwijderen de katheter als de blaas leeg is. Deze maatregel helpt voorkomen dat de blaas uitrekt en dat er urineweginfecties ontstaan. Het wassen van de handen, het reinigen van het gebied rond de plasbuis en het gebruik van een steriele of schone katheter helpen ook om infecties te voorkomen. Het inbrengen van een katheter wordt moeilijker naarmate de coördinatie verslechtert. Soms worden medicijnen zoals bethanechol gebruikt om samentrekkingen van de blaas te stimuleren en zo het legen van de blaas te bevorderen
- urine-incontinentie: Oxybutynine, mirabegron, tamsulosine of tolterodine kunnen via de mond worden ingenomen om de spieren van een overactieve blaas te ontspannen. Als de incontinentie aanhoudt, kan het helpen om een katheter in de blaas te brengen. Mensen kunnen leren om deze zelf in te brengen
Bronnen:
|