Dementie met Lewy-lichaampjes is de derde meest voorkomende vorm van dementie. Dementie met Lewy-lichaampjes ontwikkelt zich meestal bij mensen ouder dan 60 jaar. Ongeveer 40% van de mensen met de ziekte van Parkinson ontwikkelt dementie met de ziekte van Parkinson. De dementie ontwikkelt zich meestal na de leeftijd van 70 jaar en ongeveer 10 tot 15 jaar nadat de ziekte van Parkinson is vastgesteld. Dementie is een langzame, progressieve achteruitgang in mentale functies zoals geheugen, denken, beoordelingsvermogen en het vermogen om te leren. Dementie verschilt van een delier, dat gekenmerkt wordt door een onvermogen om op te letten, desoriëntatie, een onvermogen om helder te denken en schommelingen in het niveau van alertheid.
Veranderingen in de hersenen Bij dementie met Lewy-lichaampjes en dementie door de ziekte van Parkinson vormen zich abnormale ronde afzettingen van een eiwit (Lewy-lichaampjes genaamd) in zenuwcellen. Lewy bodies leiden tot het afsterven van zenuwcellen. Bij dementie met Lewy-lichaampjes vormen de Lewy-lichaampjes zich in de buitenste laag van de hersenen (grijze stof of hersenschors). De hersenschors, het grootste deel van de hersenen, is verantwoordelijk voor denken, waarnemen en het gebruiken en begrijpen van taal. Bij dementie als gevolg van de ziekte van Parkinson hebben de Lewy-lichaampjes de neiging zich te vormen in een deel van de hersenen dat de substantia nigra wordt genoemd, het deel dat is aangetast bij de ziekte van Parkinson. De substantia nigra bevindt zich diep in de hersenstam en helpt bewegingen soepel te laten verlopen. De hersenstam verbindt de hersenen met het ruggenmerg. Dementie met Lewy-lichaampjes en Parkinson dementie kunnen variaties van één aandoening zijn. Bij deze aandoening verandert synucleïne (een eiwit in de hersenen dat zenuwcellen helpt communiceren) van vorm en hoopt het zich langzaam op, vooral in de hersenen maar ook in het spijsverteringskanaal en het hart. Deze abnormale afzettingen van synucleïne worden Lewy-lichaampjes genoemd. De verkeerd gevouwen synucleïne in Lewy-lichaampjes zet meer synucleïne aan tot verkeerd vouwen, wat resulteert in de vorming van meer Lewy-lichaampjes. Hersenbeschadiging ontstaat door de ophoping van Lewy-lichaampjes. Verkeerd gevouwen eiwitten die op deze manier hersenschade veroorzaken worden prionen genoemd. Prionen veroorzaken andere hersenaandoeningen zoals de ziekte van Creutzfeld-Jacob. Lewy-lichaampjes ontstaan ook bij sommige mensen met de ziekte van Alzheimer, hoewel neurofibrillaire klitten en neuritische (seniele) plaques de belangrijkste bron van schade lijken te zijn. Neurofibrillaire klitten en neuritische plaques, typisch voor de ziekte van Alzheimer, ontwikkelen zich soms bij mensen die dementie met Lewy-lichaampjes hebben. Dementie met Lewy-lichaampjes, dementie met de ziekte van Parkinson en de ziekte van Parkinson overlappen elkaar aanzienlijk en er is meer onderzoek nodig om hun relaties te verduidelijken. Symptomen Dementie met Lewy-lichaampjes
Bij dementie met Lewy-lichaampjes zijn de hallucinaties meestal visueel, vaak complex en gedetailleerd. Ze kunnen herkenbare dieren of mensen bevatten. De hallucinaties zijn vaak bedreigend. Meer dan de helft van de mensen met dementie met Lewy-lichaampjes heeft complexe, bizarre wanen. In plaats van deze symptomen te verlichten, verergeren antipsychotica deze en andere symptomen vaak of hebben ze andere ernstige, soms levensbedreigende bijwerkingen, zoals het neuroleptisch maligne syndroom. Net als mensen met de ziekte van Parkinson hebben mensen met dementie met Lewy-lichaampjes stijve spieren, bewegen ze langzaam en traag, schuifelen ze als ze lopen en bukken ze. Het evenwicht wordt gemakkelijk verloren, waardoor vallen waarschijnlijker wordt. Tremor ontwikkelt zich ook, maar dit gebeurt meestal later en veroorzaakt minder problemen dan bij de ziekte van Parkinson. Problemen met denken en problemen met spieren en beweging beginnen meestal binnen 1 jaar na elkaar. Slaapproblemen komen vaak voor. Veel mensen met dementie met Lewy-lichaampjes hebben een REM-slaapgedragsstoornis (Rapid Eye Movement). Mensen met deze stoornis voeren hun dromen uit, waarbij ze soms hun bedpartner verwonden. Het autonome zenuwstelsel kan slecht functioneren, waardoor het lichaam interne functies zoals bloeddruk en lichaamstemperatuur niet kan regelen. Als gevolg daarvan kunnen mensen flauwvallen, te veel of te weinig zweten, een droge mond hebben of problemen hebben met urineren of constipatie. Nadat de symptomen verschijnen, leven mensen meestal nog zo'n 6 tot 12 jaar. Parkinson dementie Bij dementie als gevolg van de ziekte van Parkinson (in tegenstelling tot dementie met Lewy-lichaampjes) begint het mentale functioneren meestal ongeveer 10 tot 15 jaar na het optreden van problemen met spieren en beweging achteruit te gaan. Net als bij andere vormen van dementie kunnen veel mentale functies worden aangetast. Het geheugen is aangetast en mensen hebben moeite met opletten en informatie verwerken. Mensen denken langzamer. Problemen met plannen en het uitvoeren van complexe taken treden eerder op en komen vaker voor dan bij de ziekte van Alzheimer. Hallucinaties en wanen komen minder vaak voor en/of zijn minder ernstig dan bij dementie met Lewy-lichaampjes. Bij dementie met de ziekte van Parkinson komen problemen met evenwicht en lopen en vallen vaker voor, en verergeren spierproblemen (zoals stijfheid en vertraagde bewegingen) sneller dan bij de ziekte van Parkinson zonder dementie. Diagnose
Artsen moeten bepalen of iemand dementie heeft en zo ja, of het dementie met Lewy-lichaampjes of Parkinson-dementie is. Diagnose dementie
De mentale statustest, bestaande uit eenvoudige vragen en taken, helpt artsen te bepalen of mensen dementie hebben. Neuropsychologisch onderzoek, dat gedetailleerder is, is soms nodig. Deze test omvat alle belangrijke gebieden van mentaal functioneren, inclusief stemming, en duurt meestal 1 tot 3 uur. Deze tests helpen artsen om dementie te onderscheiden van ouderdomsgerelateerde geheugenstoornissen, milde cognitieve stoornissen en depressie. Informatie uit bovenstaande bronnen helpt artsen meestal om delier als oorzaak van de symptomen uit te sluiten (zie tabel Vergelijking van delier en dementie). Dit is essentieel omdat een delier, in tegenstelling tot dementie, vaak kan worden omgekeerd als het snel wordt behandeld. Onderscheid maken tussen een delier en dementie met Lewy-lichaampjes is vooral belangrijk omdat in beide gevallen de mentale functie ook fluctueert. Diagnose van dementie met Lewy-lichaampjes en dementie door de ziekte van Parkinson Artsen baseren de diagnose dementie met Lewy-lichaampjes op de karakteristieke symptomen. Dementie met Lewy-lichaampjes is waarschijnlijk als het mentale functioneren fluctueert bij mensen die visuele hallucinaties en spier- en bewegingssymptomen hebben die lijken op die van de ziekte van Parkinson. Computertomografie (CT-scan) en/of magnetische resonantie beeldvorming (MRI-scan ) kan worden gedaan om andere oorzaken van dementie uit te sluiten. Andere beeldvormende onderzoeken kunnen artsen helpen bij het diagnosticeren van dementie met Lewy-lichaampjes. Deze omvatten positron emissie tomografie (PET-scan) en single foton emissie CT (SPECT). Deze tests maken gebruik van een stof die een radioactieve tracer bevat die, wanneer deze in een ader wordt geïnjecteerd, zich verzamelt in een bepaald orgaan. Een aan een computer gekoppelde camera met gammastraling detecteert de radioactiviteit en de computer produceert een beeld van het onderzochte orgaan. Maar zelfs na testen kan het moeilijk zijn om dementie met Lewy-lichaampjes te onderscheiden van dementie met de ziekte van Parkinson, omdat de symptomen op elkaar lijken:
De diagnose van deze vormen van dementie kan echter pas definitief worden bevestigd als er een monster van het hersenweefsel is verwijderd en onder een microscoop is onderzocht. Deze procedure wordt na het overlijden uitgevoerd tijdens een autopsie. Behandeling
De behandeling van dementie met Lewy-lichaampjes en de ziekte van Parkinson omvat algemene maatregelen om veiligheid en ondersteuning te bieden, zoals bij alle vormen van dementie. Er kunnen medicijnen worden gebruikt om het mentale functioneren te verbeteren en de symptomen te verminderen. Als het gedrag storend wordt en niet onder controle kan worden gehouden door ondersteunende maatregelen, worden soms medicijnen gebruikt. Veiligheid en ondersteunende maatregelen Het creëren van een veilige en ondersteunende omgeving kan zeer nuttig zijn. In het algemeen moet de omgeving helder, vrolijk, veilig en stabiel zijn en ontworpen om te helpen bij de oriëntatie. Enige stimulatie, zoals een radio of televisie, is nuttig, maar overmatige stimulatie moet worden vermeden. Structuur en routine helpen mensen zich te oriënteren en geven hen een gevoel van veiligheid en stabiliteit. Elke verandering in omgeving, routines of verzorgers moet duidelijk en eenvoudig aan mensen worden uitgelegd. Het volgen van een dagelijkse routine voor taken zoals baden, eten en slapen helpt mensen met de ziekte van Alzheimer bij het onthouden. Het volgen van een regelmatige routine voor het slapengaan kan helpen om beter te slapen. Regelmatig geplande activiteiten kunnen mensen helpen zich onafhankelijk en nodig te voelen door hun aandacht te richten op plezierige of nuttige taken. Dergelijke activiteiten moeten fysieke en mentale activiteiten omvatten. Activiteiten moeten worden opgesplitst in kleine delen of worden vereenvoudigd naarmate de dementie verergert. Medicijnen Dezelfde medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Alzheimer, met name rivastigmine, kunnen worden gebruikt voor de behandeling van dementie met Lewy-lichaampjes en dementie door de ziekte van Parkinson. Deze medicijnen kunnen de mentale functie verbeteren. Medicijnen die gebruikt worden voor de behandeling van de ziekte van Parkinson kunnen de symptomen van de ziekte van Parkinson (zoals stijve spieren en tremor) bij beide vormen van dementie helpen verlichten. Bij dementie met Lewy-lichaampjes kunnen deze medicijnen echter verwardheid, hallucinaties en wanen verergeren. Pimavanserin, een antipsychotisch medicijn, kan worden gebruikt om hallucinaties en wanen te behandelen bij mensen met de ziekte van Parkinson. Bij dementie met Lewy-lichaampjes hebben oudere antipsychotische medicijnen de neiging om spier- en bewegingssymptomen te verergeren en kunnen ze het beste worden vermeden. Nieuwere antipsychotica, die in lage doses worden gegeven, genieten de voorkeur. Nieuwere antipsychotische medicatie kan echter bij langdurig gebruik gewichtstoename en abnormale vetspiegels (hyperlipidemie) veroorzaken en het risico op type 2 diabetes verhogen. Problemen rond het levenseinde Voordat mensen met dementie met Lewy-lichaampjes of de ziekte van Parkinson te wilsonbekwaam worden, moeten er beslissingen worden genomen over medische zorg en moeten er financiële en juridische regelingen worden getroffen. Deze afspraken worden richtlijnen genoemd. Mensen moeten een persoon aanwijzen die wettelijk bevoegd is om namens hen beslissingen te nemen over behandelingen (een zorgvolmacht). Ze moeten hun wensen op het gebied van gezondheidszorg met deze persoon en hun arts bespreken. Dergelijke kwesties kunnen het best met alle betrokkenen worden besproken lang voordat beslissingen nodig zijn. Naarmate de dementie verergert, is de behandeling eerder gericht op het behouden van het comfort van de persoon dan op het proberen het leven te verlengen. Zorg voor verzorgers
Bronnen:
|