Ziekte van Hippel-Lindau meer kinderen  
  Hippel-Lindau syndroom

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de samenvatting ('Quick Facts: Just the basics on this topic') uit de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
De ziekte van Von Hippel-Lindau is een genetische aandoening die tumoren veroorzaakt in verschillende organen. De meest voorkomende tumoren bestaan uit bloedvaten (angioma's) en ontstaan in de hersenen en achter in de ogen (retina). Andere soorten tumoren ontstaan in de bijnieren, de nieren, de lever en de alvleesklier. De tumoren kunnen al dan niet kankerachtig zijn.

  • de symptomen zijn afhankelijk van de plaats van de tumoren en treden meestal op tussen de leeftijd van 10 en 30 jaar
  • genetische tests worden uitgevoerd op uw kind en op alle leden van de naaste familie
  • de behandeling bestaat uit een operatie om de tumoren te verwijderen, indien mogelijk
  • uw kind moet regelmatig beeldvormend onderzoek ondergaan om tumoren op te sporen, omdat een vroege behandeling het meest effectief is

Mensen met de ziekte van von Hippel-Lindau lopen een groter risico op nierkanker naarmate ze ouder worden.

Oorzaak   
De ziekte van Von Hippel-Lindau is een genetische aandoening die wordt veroorzaakt door een abnormaal gen.

Soms erft de baby het abnormale gen van een ouder. Andere keren, is de baby de eerste persoon in de familie die het abnormale gen heeft.

Symptomen   
Symptomen beginnen meestal tussen de leeftijd van 10 en 30 jaar.

De symptomen zijn afhankelijk van de grootte en de plaats van de tumoren. Uw kind kan:

Onderzoek   
Als artsen vermoeden dat uw kind de ziekte van von Hippel-Lindau heeft, doen ze het volgende:

  • oogonderzoeken
  • CT-scans en MRI's (scans met gedetailleerde beelden) om te controleren op hersentumoren

Als deze onderzoeken wijzen op de ziekte van von Hippel-Lindau, doen artsen andere beeldvormende onderzoeken om te zoeken naar andere tumoren. Ze doen ook genetische tests om te controleren op het abnormale gen.

Familieleden moeten ook worden onderzocht en tests ondergaan om te zien of zij de aandoening ook hebben.

Omdat tumoren later kunnen verschijnen, worden mensen regelmatig gecontroleerd op tumoren.

Behandeling   

  • tumoren worden verwijderd met een operatie
  • soms worden tumoren behandeld met bestraling
  • bloedvat tumoren in de achterkant van het oog worden meestal behandeld met lasers of bevriezing

Artsen doen elke 1 tot 2 jaar onderzoek om te controleren of er nieuwe tumoren zijn. Er is geen genezing, maar behandeling kan uw kind helpen blindheid of hersenbeschadiging te voorkomen. Complicaties van hersentumoren of nierkanker kunnen dodelijk zijn.

Preventie   
Meestal kan deze ziekte niet worden voorkomen.

Als u de ziekte van von Hippel-Lindau in uw familie heeft en u bent van plan om kinderen te krijgen, kunt u genetische tests laten doen om te zien of u drager bent van het gen dat deze ziekte kan veroorzaken. Genetische counseling kan helpen bepalen hoe groot het risico is dat uw kind de ziekte krijgt.


Bronnen:

Laatste wijziging: 03 augustus 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek

  Einde van de pagina