Laag cholesterolgehalte meer hormonaal-metabolisch  
  hypolip1demie
  hypolipemie
  hypolipoproteïnemie

Lees ook hoog cholesterolgehalte.

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Hypolipidemie is een abnormaal laag lipidengehalte in het bloed (totaal cholesterol lager dan 120 mg/dL [3,1 mmol/L] of lagedichtheid lipoproteïne (LDL) cholesterol lager dan 50 mg/dL [1,3 mmol/L]).

  • lage lipidenwaarden kunnen het gevolg zijn van zeldzame genetische afwijkingen of andere aandoeningen
  • mensen met deze genetische afwijkingen kunnen vettige ontlasting hebben, groeien slecht en hebben een verstandelijke beperking
  • sommige genetische afwijkingen worden behandeld met supplementen met vetten, vitamine E en andere vetoplosbare vitamines (vitamine A, D en K)

Oorzaak   
Een laag lipidengehalte in het bloed kan het gevolg zijn van een:

  • primaire oorzaak (een genetische aandoening)
  • secundaire oorzaak (een andere aandoening die de persoon heeft)

Symptomen   
Het hebben van een laag lipidengehalte veroorzaakt zelden een probleem, maar het kan wijzen op de aanwezigheid van een andere aandoening. Een laag cholesterolgehalte kan bijvoorbeeld wijzen op:

Daarom kunnen artsen verdere evaluatie voorstellen als het cholesterol bij bloedonderzoek erg laag is. Zodra de oorzaak is vastgesteld, wordt deze behandeld.

Een paar zeldzame erfelijke aandoeningen, zoals abetalipoproteïnemie en hypoalphalipoproteïnemie, resulteren in lipidenniveaus die laag genoeg zijn om ernstige gevolgen te hebben. Sommige mensen met een mutatie in het PCSK9-gen (proprotein convertase subtilisin/kexin type 9) hebben ook lage lipidenniveaus, maar er zijn geen ernstige gevolgen en behandeling is niet nodig.

Abetalipoproteïnemie
Bij abetalipoproteïnemie (Bassen-Kornzweigsyndroom) is er vrijwel geen LDL-cholesterol aanwezig en kan het lichaam geen chylomicronen en lipoproteïnen met een zeer lage dichtheid (VLDL) aanmaken. Als gevolg hiervan is de absorptie van vet en in vet oplosbare vitaminen sterk verstoord.

De symptomen ontwikkelen zich voor het eerst tijdens de kindertijd. De groei is slecht. De stoelgang bevat overtollig vet (een aandoening die steatorroe wordt genoemd), waardoor de ontlasting olieachtig kan zijn, vies ruikt en makkelijker in het water blijft drijven. Het netvlies van het oog degenereert, wat blindheid veroorzaakt (deze aandoening lijkt op retinitis pigmentosa). Het centrale zenuwstelsel kan beschadigd raken, wat leidt tot coördinatieverlies (ataxie) en verstandelijke beperkingen.

Diagnose   
De diagnose wordt gesteld met bloedonderzoek. Er wordt ook een biopsie van de darm gedaan. Er wordt ook genetisch onderzoek gedaan. De diagnose wordt gesteld door het lipidengehalte in het bloed te meten. Als familieleden de aandoening hebben, is de diagnose waarschijnlijker.

Behandeling   
Hoewel abetalipoproteïnemie niet te genezen is, kan het innemen van grote hoeveelheden vitamine E de ontwikkeling van schade aan het centrale zenuwstelsel vertragen of afremmen. De behandeling bestaat ook uit het toedienen van voedingssupplementen met vet en vitamine A, D en K.

De behandeling voor de ernstigste vorm is vergelijkbaar met die van abetalipoproteïnemie en omvat vitamine A, E, D en K en aanvulling van vet in de voeding.

Chylomicronenretentieziekte (ziekte van Anderson)
Bij de chylomicronenretentieziekte, een erfelijke aandoening, kan het lichaam geen chylomicronen aanmaken. Kinderen met deze aandoening ontwikkelen vetmalabsorptie, steatorroe en groeiachterstand en kunnen symptomen van schade aan het centrale zenuwstelsel ontwikkelen die lijken op die van abetalipoproteïnemie.

Het lipidengehalte in het bloed wordt gemeten. Bij kinderen met zeer lage gehaltes, vooral als deze normaal gesproken verhoogd zijn na een maaltijd, wordt een biopsie van de darm gedaan. De behandeling bestaat uit voedingssupplementen met vetten en vitamine A, D, E en K.

Hypobetalipoproteïnemie
Bij hypobetalipoproteïnemie is het LDL-cholesterolgehalte erg laag. Meestal zijn er geen symptomen en is er geen behandeling nodig. In de ernstigste vorm van hypobetalipoproteïnemie is er bijna geen LDL-cholesterol en hebben mensen symptomen die lijken op die van abetalipoproteïnemie.

De diagnose wordt gesteld door het lipidengehalte in het bloed te meten. Als familieleden de aandoening hebben, is de diagnose waarschijnlijker. De behandeling voor de ernstigste vorm is vergelijkbaar met die van abetalipoproteïnemie en omvat vitamine A, E, D en K en aanvulling van vet in de voeding.


Bronnen:

Laatste wijziging: 11 juni 2023 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek

  Einde van de pagina